Retour veineux pulmonaire total anormal


causes

La cause du retour veineux pulmonaire anormal total est inconnue.

Dans une circulation normale, le sang est envoyé du ventricule droit pour capter l’oxygène dans les poumons. Il retourne ensuite par les veines pulmonaires (poumons) vers le côté gauche du cœur, qui envoie le sang à travers l’aorte et autour du corps.

Dans le TAPVR, le sang riche en oxygène retourne des poumons vers l’oreillette droite ou vers une veine qui coule dans l’oreillette droite, au lieu du côté gauche du cœur. En d’autres termes, le sang circule simplement vers et depuis les poumons et ne sort jamais du corps.

Pour que le nourrisson vive, une communication interauriculaire (TSA) ou un foramen ovale perméable (passage entre les oreillettes gauche et droite) doit exister pour permettre au sang oxygéné de circuler vers le côté gauche du cœur et le reste du corps.

La gravité de cette affection dépend du fait que les veines pulmonaires sont bloquées ou obstruées lors de leur drainage. Un TAPVR obstrué provoque des symptômes tôt dans la vie et peut être mortel très rapidement s’il n’est pas détecté et corrigé par une intervention chirurgicale.

Symptômes

Le nourrisson peut sembler très malade et présenter les symptômes suivants :

  • Couleur bleuâtre de la peau (cyanose)
  • Infections respiratoires fréquentes
  • Léthargie
  • Mauvaise alimentation
  • Mauvaise croissance
  • Respiration rapide

Remarque : Parfois, aucun symptôme ne peut être présent pendant la petite enfance ou la petite enfance.

Examens et tests

Les tests peuvent inclure :

  • Le cathétérisme cardiaque peut confirmer le diagnostic en montrant que les vaisseaux sanguins sont anormalement attachés
  • L’ECG montre une hypertrophie des ventricules (hypertrophie ventriculaire)
  • L’échocardiogramme peut montrer que les vaisseaux pulmonaires sont attachés
  • L’IRM ou la tomodensitométrie du cœur peuvent montrer les connexions entre les vaisseaux pulmonaires
  • La radiographie de la poitrine montre un cœur normal à petit avec du liquide dans les poumons

Traitement

Une intervention chirurgicale pour réparer le problème est nécessaire dès que possible. En chirurgie, les veines pulmonaires sont reliées à l’oreillette gauche et le défaut entre l’oreillette droite et gauche est fermé.

Pronostic des perspectives

Si cette condition n’est pas traitée, le cœur grossira, entraînant une insuffisance cardiaque. La réparation précoce du défaut donne d’excellents résultats s’il n’y a pas de blocage des veines pulmonaires au niveau de la nouvelle connexion avec le cœur. Les nourrissons qui ont des veines obstruées ont une survie aggravée.

Complications possibles

Les complications peuvent inclure :

  • Difficultés respiratoires
  • Arrêt cardiaque
  • Rythmes cardiaques irréguliers et rapides (arythmies)
  • Infections pulmonaires
  • Hypertension pulmonaire

Quand contacter un professionnel de la santé

Cette condition peut être apparente au moment de la naissance. Cependant, les symptômes peuvent ne se manifester que plus tard.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez des symptômes de TAPVR. Une attention rapide est requise.

La prévention

Il n’existe aucun moyen connu d’empêcher le TAPVR.

Les références

Fraser CD, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: La base biologique de la pratique chirurgicale moderne. 20e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 :chapitre 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopathie congénitale chez l’adulte et l’enfant. Dans : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cardiopathie de Braunwald : un manuel de médecine cardiovasculaire. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 :chapitre 75.



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