Réparation d’une hernie diaphragmatique congénitale

Jusqu’à ce que la chirurgie soit terminée, et généralement pendant un certain temps après, presque tous les nourrissons ont besoin d’un appareil respiratoire pour améliorer leur niveau d’oxygène. De nombreux bébés atteints de CDH auront besoin d’une oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO), qui utilise une pompe pour faire circuler le sang à travers un poumon artificiel et dans la circulation sanguine du bébé.

La chirurgie est pratiquée pendant que votre enfant est sous anesthésie générale (endormi et incapable de ressentir la douleur). Le chirurgien fait généralement une incision (incision) dans le ventre sous les côtes supérieures. Cela permet d’atteindre les organes de la zone. Le chirurgien tire doucement ces organes en place à travers l’ouverture du diaphragme et dans la cavité abdominale.

Dans les cas moins graves, la chirurgie peut être effectuée en utilisant de plus petites incisions dans la poitrine. Une petite caméra vidéo appelée thoracoscope est placée à travers l’une des incisions. Cela permet au chirurgien de voir l’intérieur de la poitrine. Des instruments pour réparer le trou dans le diaphragme sont placés à travers les autres incisions.

Dans les deux types d’opération, le chirurgien répare le trou dans le diaphragme. Si le trou est petit, il peut être réparé avec des points de suture. Sinon, un patch artificiel est utilisé pour couvrir le trou.

Le diaphragme est un muscle. C’est important pour la respiration. Il sépare la cavité thoracique (où se trouvent le cœur et les poumons) de la région du ventre.

Chez un enfant atteint de CDH, le muscle du diaphragme n’est pas complètement formé. L’ouverture CDH permet aux organes du ventre (estomac, rate, foie et intestins) de remonter dans la cavité thoracique où se trouvent les poumons. Les poumons ne se développent pas normalement et restent trop petits pour que les bébés puissent respirer par eux-mêmes à la naissance. Les vaisseaux sanguins dans les poumons se développent également anormalement. Il en résulte qu’il n’y a pas assez d’oxygène dans le corps du bébé.

Une hernie diaphragmatique peut mettre la vie en danger et la plupart des bébés atteints de CDH sont très malades. La chirurgie pour réparer le CDH doit être effectuée le plus tôt possible après la naissance du bébé. Même après la chirurgie, les poumons de certains bébés ne sont pas capables de fonctionner par eux-mêmes parce qu’ils sont tellement sous-développés.

Les risques de cette chirurgie comprennent :

• Problèmes respiratoires, qui peuvent être graves
• Saignement
• Collapsus pulmonaire
• Problèmes pulmonaires qui ne disparaissent pas
• Infection

• Réactions aux médicaments

Les bébés nés avec CDH sont admis dans une unité néonatale de soins intensifs (USIN). Il peut s’écouler des jours ou des semaines avant que le bébé soit suffisamment stable pour la chirurgie. Étant donné que la maladie met la vie en danger et que le transport d’un nouveau-né très malade est risqué, les bébés connus pour être atteints de CDH doivent être mis au monde dans un centre avec des chirurgiens pédiatriques et des néonatologistes.

• À l’USIN, votre bébé aura probablement besoin d’un appareil respiratoire (ventilateur mécanique) avant la chirurgie. Cela aide le bébé à respirer.
• Si votre enfant est très malade, un appareil de pontage cœur-poumon (oxygénateur à membrane extracorporelle ou ECMO) peut être nécessaire pour faire le travail du cœur et des poumons.
• Avant la chirurgie, votre bébé subira des radiographies et des analyses de sang régulières pour vérifier le bon fonctionnement de ses poumons. Un capteur de lumière (appelé oxymètre de pouls) est fixé sur la peau du bébé pour surveiller le niveau d’oxygène dans le sang.
• Votre bébé peut recevoir des médicaments pour contrôler sa tension artérielle et rester confortable.

Votre bébé aura des tubes placés :

• De la bouche ou du nez à l’estomac pour garder l’air hors de l’estomac
• Dans une artère pour surveiller la tension artérielle
• Dans une veine pour fournir des nutriments et des médicaments

Votre bébé sera sous respirateur artificiel après la chirurgie et restera à l’hôpital pendant plusieurs semaines. Une fois retiré de l’appareil respiratoire, votre bébé peut encore avoir besoin d’oxygène et de médicaments pendant un certain temps.

Les tétées commenceront après que les intestins de votre bébé auront commencé à fonctionner. Les tétées sont généralement administrées par un petit tube d’alimentation souple de la bouche ou du nez dans l’estomac ou l’intestin grêle jusqu’à ce que votre bébé puisse prendre du lait par la bouche.

Presque tous les nourrissons atteints de CDH ont un reflux lorsqu’ils mangent. Cela signifie que la nourriture ou l’acide dans leur estomac remonte dans leur œsophage, le tube qui relie la gorge à l’estomac. Cela peut être inconfortable. Cela entraîne également des crachats et des vomissements fréquents, ce qui rend les tétées plus difficiles une fois que votre bébé prend de la nourriture par la bouche. Le reflux augmente le risque de pneumonie si les bébés inhalent du lait dans leurs poumons. Il peut également être difficile pour les bébés d’absorber suffisamment de calories pour grandir.

Les infirmières et les spécialistes de l’alimentation vous apprendront comment tenir et nourrir votre bébé pour prévenir le reflux. Certains bébés doivent être alimentés par sonde pendant une longue période pour les aider à obtenir suffisamment de calories pour grandir.

Le résultat de cette chirurgie dépend du développement des poumons de votre bébé. Certains bébés ont d’autres problèmes médicaux, en particulier au niveau du cœur, du cerveau, des muscles et des articulations, qui affectent souvent la santé du bébé.

Habituellement, les perspectives sont bonnes pour les nourrissons qui ont des tissus pulmonaires bien développés et aucun autre problème. Même ainsi, la plupart des bébés qui naissent avec une hernie diaphragmatique sont très malades et resteront longtemps à l’hôpital. Avec les progrès de la médecine, les perspectives pour ces nourrissons s’améliorent.

Tous les bébés qui ont subi des réparations CDH devront être surveillés de près pour s’assurer que le trou dans leur diaphragme ne se rouvre pas à mesure qu’ils grandissent.

Les bébés qui avaient une grande ouverture ou un défaut du diaphragme, ou qui avaient plus de problèmes avec leurs poumons après la naissance, peuvent avoir une maladie pulmonaire après leur sortie de l’hôpital. Ils peuvent avoir besoin d’oxygène, de médicaments et d’une sonde d’alimentation pendant des mois ou des années.

Certains bébés auront des problèmes pour ramper, marcher, parler et manger. Ils devront consulter des physiothérapeutes ou des ergothérapeutes pour les aider à développer leurs muscles et leur force.

Ahlfeld SK. Troubles des voies respiratoires. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020:chap 122.

Site Web des centres de contrôle et de prévention des maladies. Malformations congénitales. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/diaphragmatichernia.html. Mis à jour le 23 octobre 2020. Consulté le 17 mars 2021.

Harting MT, Hollinger LE, Lally KP. Hernie diaphragmatique congénitale et éventration. Dans : Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Chirurgie pédiatrique de Holcomb et Ashcraft. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 :chapitre 24.

Keller BA, Hirose S, Farmer DL. Troubles chirurgicaux de la poitrine et des voies respiratoires. Dans : Gleason CA, Juul SE, éd. Les maladies d’Avery du nouveau-né. 10e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chap. 49.