L’anémie aplasique

L’anémie aplasique résulte d’une lésion des cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules immatures de la moelle osseuse qui donnent naissance à tous les types de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Les lésions des cellules souches entraînent une diminution du nombre de ces types de cellules sanguines.

L’anémie aplasique peut être causée par :

• Utilisation de certains médicaments ou exposition à des produits chimiques toxiques (tels que le chloramphénicol, le benzène)
• Exposition à la radiothérapie ou à la chimiothérapie
• Troubles auto-immuns
• Grossesse
• Virus

Parfois la cause est inconnue. Dans ce cas, le trouble est appelé anémie aplasique idiopathique.

Les symptômes sont dus à une sous-production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. Les symptômes peuvent être graves dès le début ou s’aggraver progressivement au fil du temps à mesure que la maladie progresse.

Un faible nombre de globules rouges (anémie) peut causer :

• Fatigue
• Pâleur (pâleur)
• Fréquence cardiaque rapide
• Essoufflement avec l’exercice
• Faiblesse
• Étourdissements en position debout

Un faible nombre de globules blancs (leucopénie) entraîne un risque accru d’infection.

Une faible numération plaquettaire (thrombocytopénie) peut entraîner des saignements. Les symptômes incluent :

• Saignement des gencives
• Ecchymoses faciles
• saignements de nez
• Rash, petites taches rouges ponctuelles sur la peau (pétéchies)
• Infections fréquentes ou graves (moins fréquentes)

Les analyses de sang montreront :

• Faible nombre de globules rouges (anémie)
• Faible nombre de globules blancs (leucopénie)
• Faible nombre de réticulocytes (les réticulocytes sont les globules rouges les plus jeunes)
• Faible numération plaquettaire (thrombocytopénie)

Une biopsie de la moelle osseuse montre des cellules sanguines inférieures à la normale et une quantité accrue de graisse.

Les cas bénins d’anémie aplasique qui ne présentent pas de symptômes peuvent ne pas nécessiter de traitement.

À mesure que le nombre de cellules sanguines diminue et que des symptômes apparaissent, du sang et des plaquettes sont administrés par transfusion. Au fil du temps, les transfusions peuvent cesser de fonctionner, ce qui entraîne une très faible numération des cellules sanguines. Il s’agit d’une condition mortelle.

La greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut être recommandée pour les personnes plus jeunes. Il est plus susceptible d’être recommandé pour les personnes de 50 ans et moins, mais les personnes de plus de 50 ans peuvent recevoir une greffe si elles sont en assez bonne santé. Ce traitement fonctionne mieux lorsque le donneur est un frère ou une sœur parfaitement compatible. C’est ce qu’on appelle un donneur de frère apparié.

Les personnes âgées et celles qui n’ont pas de donneur compatible reçoivent des médicaments pour supprimer le système immunitaire. Ces médicaments peuvent permettre à la moelle osseuse de fabriquer à nouveau des cellules sanguines saines. Mais la maladie peut revenir (rechute). Une greffe de moelle osseuse avec un donneur non apparenté peut être tentée si ces médicaments n’aident pas ou si la maladie réapparaît après s’être améliorée.

Une anémie aplasique grave non traitée entraîne une mort rapide. La greffe de moelle osseuse peut être très efficace chez les jeunes. La greffe est également utilisée chez les personnes âgées ou lorsque la maladie réapparaît après que les médicaments ont cessé de fonctionner.

Les complications peuvent inclure :

• Infections graves ou saignements
• Complications de la greffe de moelle osseuse
• Réactions aux médicaments
• Hémochromatose (accumulation de trop de fer dans les tissus corporels à la suite de nombreuses transfusions de globules rouges)

Appelez votre fournisseur de soins de santé ou allez à l’urgence si le saignement se produit sans raison ou si le saignement est difficile à arrêter. Appelez si vous remarquez des infections fréquentes ou une fatigue inhabituelle.

Bagby GC. Anémie aplasique et états d’insuffisance médullaire associés. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 156.

Culligan D, Watson HG. Sang et moelle osseuse. Dans : Croix SS, éd. La pathologie d’Underwood. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 23.

Jeune NS, Maciejewski JP. L’anémie aplasique. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 30.