Ventricule gauche à double entrée

Le DILV est l’une des nombreuses anomalies cardiaques connues sous le nom d’anomalies ventriculaires uniques (ou communes). Les personnes atteintes de DILV ont un grand ventricule gauche et un petit ventricule droit. Le ventricule gauche est la chambre de pompage du cœur qui envoie du sang riche en oxygène au corps. Le ventricule droit est la chambre de pompage qui envoie le sang pauvre en oxygène aux poumons.

Dans le ventricule gauche à double entrée, seule la cavité cardiaque inférieure gauche (ventricule gauche) est développée et les deux cavités supérieures transportent le sang dans ce ventricule. Un petit ventricule droit peu développé peut être présent. Le ventricule gauche à double entrée est l’une des nombreuses anomalies cardiaques connues sous le nom d’anomalies ventriculaires simples (ou communes), car il n’y a essentiellement qu’une seule chambre de pompage dans le cœur.

Dans le cœur normal, les ventricules droit et gauche reçoivent le sang des oreillettes droite et gauche. Les oreillettes sont les cavités supérieures du cœur. Le sang pauvre en oxygène revenant du corps s’écoule vers l’oreillette droite et le ventricule droit. Le ventricule droit pompe alors le sang vers l’artère pulmonaire. C’est le vaisseau sanguin qui transporte le sang vers les poumons pour y puiser de l’oxygène.

Le sang avec de l’oxygène frais retourne dans l’oreillette gauche et le ventricule gauche. L’aorte transporte ensuite le sang riche en oxygène vers le reste du corps à partir du ventricule gauche. L’aorte est la principale artère sortant du cœur.

Chez les personnes atteintes de DILV, seul le ventricule gauche est développé. Les deux oreillettes vident le sang dans ce ventricule. Cela signifie que le sang riche en oxygène se mélange au sang pauvre en oxygène. Le mélange est ensuite pompé vers le corps et les poumons.

DILV peut se produire si les gros vaisseaux sanguins provenant du cœur sont dans de mauvaises positions. L’aorte provient du petit ventricule droit et l’artère pulmonaire provient du ventricule gauche. Cela peut également se produire lorsque les artères sont dans des positions normales et proviennent des ventricules habituels. Dans ce cas, le sang circule du ventricule gauche vers le ventricule droit à travers un trou entre les chambres appelé défaut septal ventriculaire (VSD).

Le DILV est très rare. La cause exacte est inconnue. Le problème survient très probablement au début de la grossesse, lorsque le cœur du bébé se développe. Les personnes atteintes de DILV ont souvent d’autres problèmes cardiaques, tels que :

• Coarctation de l’aorte (rétrécissement de l’aorte)
• Atrésie pulmonaire (la valve pulmonaire du cœur ne se forme pas correctement)
• Sténose de la valve pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire)

Les symptômes du DILV peuvent inclure :

• Couleur bleuâtre de la peau et des lèvres (cyanose) due à un manque d’oxygène dans le sang
• Incapacité à prendre du poids et à grandir
• Peau pâle (pâleur)
• Mauvaise alimentation due à la fatigue facile
• Transpiration
• Jambes ou abdomen enflés
• Difficulté à respirer

Les signes de DILV peuvent inclure :

• Rythme cardiaque anormal, comme on le voit sur un électrocardiogramme
• Accumulation de liquide autour des poumons
• Arrêt cardiaque
• Souffle au coeur
• Rythme cardiaque rapide

Les tests pour diagnostiquer le DILV peuvent inclure :

• Radiographie pulmonaire
• Mesure de l’activité électrique du cœur (électrocardiogramme ou ECG)
• Examen échographique du cœur (échocardiogramme)
• Passage d’un tube mince et flexible dans le cœur pour examiner les artères (cathétérisme cardiaque)
• IRM cardiaque

La chirurgie est nécessaire pour améliorer la circulation sanguine dans le corps et dans les poumons. Les chirurgies les plus courantes pour traiter le DILV sont une série de deux à trois opérations. Ces chirurgies sont similaires à celles utilisées pour traiter le syndrome du cœur gauche hypoplasique et l’atrésie tricuspide.

La première intervention chirurgicale peut être nécessaire lorsque le bébé n’a que quelques jours. Dans la plupart des cas, le bébé peut rentrer chez lui après l’hôpital. L’enfant devra le plus souvent prendre des médicaments tous les jours et être suivi de près par un cardiologue pédiatrique (cardiologue). Le médecin de l’enfant déterminera quand la deuxième étape de la chirurgie doit être effectuée.

La prochaine intervention chirurgicale (ou la première intervention chirurgicale, si le bébé n’a pas eu besoin d’une intervention en tant que nouveau-né) s’appelle le shunt bidirectionnel de Glenn ou la procédure Hemifontan. Cette chirurgie est généralement pratiquée lorsque l’enfant est âgé de 4 à 6 mois.

Même après les opérations ci-dessus, l’enfant peut encore avoir l’air bleu (cyanose). La dernière étape s’appelle la procédure de Fontan. Cette chirurgie est le plus souvent pratiquée lorsque l’enfant est âgé de 18 mois à 3 ans. Après cette dernière étape, le bébé n’est plus bleu.

L’opération Fontan ne crée pas une circulation normale dans le corps. Mais cela améliore suffisamment le flux sanguin pour que l’enfant puisse vivre et grandir.

Un enfant peut avoir besoin de plus de chirurgies pour d’autres défauts ou pour prolonger la survie en attendant la procédure de Fontan.

Votre enfant devra peut-être prendre des médicaments avant et après la chirurgie. Ceux-ci peuvent inclure :

• Anticoagulants pour empêcher la coagulation du sang
• Inhibiteurs de l’ECA pour réduire la pression artérielle
• La digoxine pour aider le cœur à se contracter
• Diurétiques (diurétiques) pour réduire l’enflure dans le corps

Une transplantation cardiaque peut être recommandée si les méthodes ci-dessus échouent.

Le DILV est une malformation cardiaque très complexe qui n’est pas facile à traiter. La santé du bébé dépend de :

• L’état général du bébé au moment du diagnostic et du traitement.
• S’il y a d’autres problèmes cardiaques.
• Quelle est la gravité du défaut.

Après le traitement, de nombreux nourrissons atteints de DILV vivent jusqu’à l’âge adulte. Mais, ils nécessiteront des suivis à vie. Ils peuvent également faire face à des complications et devoir limiter leurs activités physiques.

Les complications du DILV comprennent :

• Clubbing (épaississement des ongles) sur les orteils et les doigts (signe tardif)
• Arrêt cardiaque
• Pneumonie fréquente
• Problèmes de rythme cardiaque
• Décès

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant :

• Semble se fatiguer facilement
• A du mal à respirer
• A la peau ou les lèvres bleutées

Parlez également à votre prestataire si votre bébé ne grandit pas ou ne prend pas de poids.

Il n’y a pas de prévention connue.

Kanter KR. Prise en charge du ventricule unique et des connexions cavo-pulmonaires. Dans : Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Chirurgie Sabiston et Spencer de la poitrine. 9e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 :chapitre 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Cardiopathie congénitale cyanotique : lésions associées à une augmentation du débit sanguin pulmonaire. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Le cœur. Dans : Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Médecine fœtale : science fondamentale et pratique clinique. 3e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 29.