Vascularite à IgA – Purpura de Henoch-Schönlein

La vascularite à IgA est causée par une réponse anormale du système immunitaire. Le résultat est une inflammation des vaisseaux sanguins microscopiques de la peau. Les vaisseaux sanguins des articulations, des reins ou des intestins peuvent également être touchés. On ne sait pas pourquoi cela se produit.

Le syndrome est principalement observé chez les enfants âgés de 3 à 15 ans, mais il peut être observé chez les adultes. Elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles. De nombreuses personnes qui développent cette maladie ont eu une infection des voies respiratoires supérieures au cours des semaines précédentes.

Les symptômes et les caractéristiques de la vascularite à IgA peuvent inclure :

• Taches violettes sur la peau (purpura). Cela se produit chez presque tous les enfants atteints de la maladie. Cela se produit le plus souvent sur les fesses, le bas des jambes et les coudes.
• Douleur abdominale.
• Douleur articulaire.
• Urine anormale (peut ne présenter aucun symptôme).
• Diarrhée, parfois sanglante.
• Urticaire ou œdème de Quincke.
• Nausée et vomissements.
• Gonflement et douleur dans le scrotum des garçons.
• Mal de tête.

Le professionnel de la santé examinera votre corps et votre peau. L’examen physique montrera des plaies cutanées (purpura, lésions) et une sensibilité articulaire.

Les tests peuvent inclure :

• Une analyse d’urine doit être effectuée dans tous les cas.
• Numération globulaire complète. La plaquette pourrait être normale.
• Tests de coagulation : ils doivent être normaux.
• Biopsie cutanée, en particulier chez l’adulte.
• Des tests sanguins pour rechercher d’autres causes d’inflammation des vaisseaux sanguins, telles que le lupus érythémateux disséminé, la vascularite associée aux ANCA ou l’hépatite.
• Chez l’adulte, une biopsie rénale doit être effectuée.
• Tests d’imagerie de l’abdomen en cas de douleur.

Il n’y a pas de traitement spécifique. La plupart des cas disparaissent d’eux-mêmes. Les douleurs articulaires peuvent s’améliorer avec les AINS tels que le naproxène. Si les symptômes ne disparaissent pas, on peut vous prescrire un médicament corticostéroïde tel que la prednisone.

La maladie s’améliore le plus souvent d’elle-même. Les deux tiers des enfants atteints de vascularite à IgA n’ont qu’un seul épisode. Un tiers des enfants ont plus d’épisodes. Les personnes devraient avoir un suivi médical étroit pendant 6 mois après les épisodes pour rechercher des signes de maladie rénale. Les adultes ont un plus grand risque de développer une maladie rénale chronique.

Les complications peuvent inclure :

• Saignement à l’intérieur du corps
• Blocage de l’intestin (chez les enfants)
• Problèmes rénaux (dans de rares cas)

Appelez votre fournisseur si :

• Vous développez des symptômes de vascularite à IgA et ils durent plus de quelques jours.
• Vous avez des urines colorées ou un faible débit urinaire après un épisode.

Arntfield RT, Hicks CM. Le lupus érythémateux disséminé et les vascularites. Dans : Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, éd. Médecine d’urgence de Rosen : concepts et pratique clinique. 9e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chap. 108.

Dinulos HGJ. Syndromes d’hypersensibilité et vascularite. Dans : Habif TP, Dinulos HGJ, Chapman MS, Zug KA, éd. Maladie de la peau : diagnostic et traitement. 4e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 11.

Feehally J, FLoege J. Néphropathie à immunoglobulines A et vascularite à IgA (purpura de Henoch-Schönlein). Dans : Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, éd. Néphrologie Clinique Complète. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis N.-É., Craig JC. Interventions pour la prévention et le traitement des maladies rénales dans le purpura de Henoch-Schönlein (HSP). Rév du système de base de données Cochrane. 2015 ; (8) : CD005128. PMID : 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J et al. Comparaison entre adultes et enfants atteints de néphrite purpura de Henoch-Schönlein. Pédiatre Néphrol. 2015;30(5):791-796. PMID : 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Le schéma de réaction vasculopathique. Dans : Patterson JW, éd. Pathologie cutanée de Weedon. 4e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Churchill Livingstone ; 2016 : chap. 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature des vascularites cutanées : addendum dermatologique à la nomenclature révisée de 2012 de la Conférence internationale de consensus de Chapel Hill sur les vascularites. Arthrite Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID : 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.