mardi, novembre 19, 2024

Valve aortique bicuspide

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Causes

La valve aortique permet au sang riche en oxygène de circuler du cœur vers l’aorte. Il empêche le sang de refluer de l’aorte vers le cœur lorsque la chambre de pompage se détend.

Le BAV est présent à la naissance (congénital). Une valve aortique anormale se développe au cours des premières semaines de grossesse, lorsque le cœur du bébé se développe. La cause de ce problème n’est pas claire, mais il s’agit de la malformation cardiaque congénitale la plus courante. BAV fonctionne souvent dans les familles.

Un BAV peut ne pas être complètement efficace pour empêcher le sang de retourner dans le cœur. Cette fuite est appelée régurgitation aortique. La valve aortique peut également devenir rigide et ne pas s’ouvrir. C’est ce qu’on appelle la sténose aortique, qui oblige le cœur à pomper plus fort que d’habitude pour faire passer le sang par la valve. L’aorte peut devenir agrandie avec cette condition.

Le BAV est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Un BAV existe souvent chez les bébés présentant une coarctation de l’aorte (rétrécissement de l’aorte). Le BAV est également observé dans les maladies dans lesquelles il y a un blocage du flux sanguin du côté gauche du cœur.

Symptômes

La plupart du temps, le BAV n’est pas diagnostiqué chez les nourrissons ou les enfants car il ne provoque aucun symptôme. Cependant, la valve anormale peut fuir ou se rétrécir avec le temps.

Les symptômes de telles complications peuvent inclure :

  • Bébé ou enfant se fatigue facilement
  • Douleur thoracique
  • Difficulté à respirer
  • Rythme cardiaque rapide et irrégulier (palpitations)
  • Perte de conscience (évanouissement)
  • Peau pâle

Si un bébé a d’autres problèmes cardiaques congénitaux, ils peuvent provoquer des symptômes qui mèneront à la découverte d’un BAV.

Examens Et Tests

Au cours d’un examen, le fournisseur de soins de santé peut trouver des signes d’un BAV, notamment :

  • Hypertrophie du coeur
  • Souffle au coeur
  • Faible pouls dans les poignets et les chevilles

Les tests qui peuvent être commandés comprennent :

  • IRM, qui fournit une image détaillée du cœur
  • Échocardiogramme, qui est une échographie qui permet de visualiser les structures cardiaques et le flux sanguin à l’intérieur du cœur

Si le prestataire soupçonne des complications ou des malformations cardiaques supplémentaires, d’autres tests peuvent inclure :

  • Radiographie pulmonaire
  • Électrocardiogramme (ECG), qui mesure l’activité électrique du cœur
  • Cathétérisme cardiaque, une procédure dans laquelle un tube mince (cathéter) est placé dans le cœur pour voir le flux sanguin et prendre des mesures précises de la pression artérielle et des niveaux d’oxygène
  • ARM, une IRM qui utilise un colorant pour visualiser les vaisseaux sanguins du cœur

Traitement

Le nourrisson ou l’enfant peut avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour réparer ou remplacer une valve qui fuit ou rétrécie, si les complications sont graves.

Une valve rétrécie peut également être ouverte par cathétérisme cardiaque. Un tube fin (cathéter) est dirigé vers le cœur et dans l’ouverture étroite de la valve aortique. Un ballon attaché à l’extrémité du tube est gonflé pour agrandir l’ouverture de la valve.

Chez l’adulte, lorsqu’une valve prémolaire devient très perméable ou très rétrécie, il peut être nécessaire de la remplacer.

Parfois, l’aorte peut également avoir besoin d’être réparée si elle est devenue trop large ou trop étroite.

Des médicaments peuvent être nécessaires pour soulager les symptômes ou prévenir les complications. Les médicaments peuvent inclure :

  • Médicaments qui réduisent la charge de travail du cœur (bêta-bloquants, inhibiteurs de l’ECA)
  • Médicaments qui rendent la pompe du muscle cardiaque plus difficile (agents inotropes)
  • Pilules d’eau (diurétiques)

Pronostic Outlook

La santé du bébé dépend de la présence et de la gravité des complications du BAV.

La présence d’autres problèmes physiques à la naissance peut également affecter les performances d’un bébé.

La plupart des bébés atteints de cette maladie ne présentent aucun symptôme et le problème n’est diagnostiqué qu’à l’âge adulte. Certaines personnes ne découvrent jamais qu’elles ont ce problème.

Complications possibles

Les complications du BAV comprennent :

  • Arrêt cardiaque
  • Fuite de sang par la valve vers le cœur
  • Rétrécissement de l’ouverture de la vanne
  • Infection du muscle cardiaque ou de la valve aortique

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez le fournisseur de votre enfant si votre bébé :

  • N’a pas d’appétit
  • A la peau inhabituellement pâle ou bleuâtre
  • Semble se fatiguer facilement

La prévention

BAV fonctionne dans les familles. Si vous connaissez cette maladie dans votre famille, parlez-en à votre fournisseur de soins avant de devenir enceinte. Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la maladie.

Les références

Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. Lignes directrices consensuelles de l’AATS sur l’aortopathie liée à la valve aortique bicuspide : version complète en ligne uniquement. Chirurgie cardio-vasculaire J Thorac. 2018;156(2):e41-74. doi: 10.1016/j.jtcvs.2018.02.115. PMID : 30011777 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30011777/.

Braverman AC, Cheng A. La valve aortique bicuspide et la maladie aortique associée. Dans : Otto CM, Bonow RO, éd. Maladie cardiaque valvulaire : un compagnon de la maladie cardiaque de Braunwald. 5e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chap. 11.

Fraser CD, Cameron DE, McMillan KN, Vricella LA. Maladies cardiaques et troubles du tissu conjonctif. Dans : Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, éd. Maladie cardiaque critique chez les nourrissons et les enfants. 3e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 53.

Lindman BR, Bonow RO, Otto CM. Maladie de la valve aortique. Dans : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, éd. La maladie cardiaque de Braunwald : un manuel de médecine cardiovasculaire. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 68.

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