Tumeur cérébrale – primaire – adultes

Les tumeurs cérébrales primitives comprennent toute tumeur qui prend naissance dans le cerveau. Les tumeurs cérébrales primaires peuvent provenir des cellules du cerveau, des membranes entourant le cerveau (méninges), des nerfs ou des glandes.

Les tumeurs peuvent détruire directement les cellules du cerveau. Ils peuvent également endommager les cellules en produisant une inflammation, en exerçant une pression sur d’autres parties du cerveau et en augmentant la pression dans le crâne.

La cause des tumeurs cérébrales primitives est inconnue. De nombreux facteurs de risque peuvent jouer un rôle :

• La radiothérapie utilisée pour traiter les cancers du cerveau augmente le risque de tumeurs cérébrales jusqu’à 20 ou 30 ans plus tard.
• Certaines maladies héréditaires augmentent le risque de tumeurs cérébrales, notamment la neurofibromatose, le syndrome de Von Hippel-Lindau, le syndrome de Li-Fraumeni et le syndrome de Turcot.
• Les lymphomes qui commencent dans le cerveau chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli sont parfois liés à une infection par le virus d’Epstein-Barr.

Ceux-ci ne se sont pas avérés être des facteurs de risque :

• Exposition aux rayonnements au travail ou à des lignes électriques, des téléphones portables, des téléphones sans fil ou des appareils sans fil
• Blessures à la tête
• Fumeur
• Hormonothérapie

TYPES DE TUMEURS SPÉCIFIQUES

Les tumeurs cérébrales sont classées en fonction de :

• Emplacement de la tumeur
• Type de tissu impliqué
• Qu’elles soient non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes)
• Autres facteurs

Parfois, des tumeurs moins agressives au départ peuvent modifier leur comportement biologique et devenir plus agressives.

Les tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais de nombreux types sont plus fréquents dans un certain groupe d’âge. Chez l’adulte, les gliomes et méningiomes sont les plus fréquents.

Les gliomes proviennent des cellules gliales telles que les astrocytes, les oligodendrocytes et les cellules épendymaires. Les gliomes sont divisés en trois types:

• Les tumeurs astrocytaires comprennent les astrocytomes (qui peuvent être non cancéreux), les astrocytomes anaplasiques et les glioblastomes.
• Tumeurs oligodendrogliales. Certaines tumeurs cérébrales primitives sont constituées à la fois de tumeurs astrocytaires et oligodendrocytes. Ceux-ci sont appelés gliomes mixtes.
• Les glioblastomes sont le type le plus agressif de tumeur cérébrale primaire.

Les méningiomes et les schwannomes sont deux autres types de tumeurs cérébrales. Ces tumeurs :

• Se produisent le plus souvent entre 40 et 70 ans.
• Sont généralement non cancéreuses, mais peuvent toujours entraîner des complications graves et la mort en raison de leur taille ou de leur emplacement. Certains sont cancéreux et agressifs.

Les autres tumeurs cérébrales primitives chez l’adulte sont rares. Ceux-ci inclus:

• épendymomes
• Craniopharyngiomes
• Tumeurs hypophysaires
• Lymphome primitif (système nerveux central – SNC)
• Tumeurs de la glande pinéale
• Tumeurs germinales primaires du cerveau

Certaines tumeurs ne provoquent de symptômes que lorsqu’elles sont très grosses. D’autres tumeurs présentent des symptômes qui se développent lentement.

Les symptômes dépendent de la taille de la tumeur, de son emplacement, de son étendue et de la présence ou non d’un gonflement cérébral. Les symptômes les plus courants sont :

• Changements dans la fonction mentale de la personne
• Maux de tête
• Convulsions (surtout chez les personnes âgées)
• Faiblesse dans une partie du corps

Les maux de tête causés par les tumeurs cérébrales peuvent :

• Être pire quand la personne se réveille le matin, et s’éclaircir en quelques heures
• Se produire pendant le sommeil
• Se produire avec des vomissements, de la confusion, une vision double, une faiblesse ou un engourdissement
• S’aggrave avec la toux ou l’exercice, ou avec un changement de position du corps

D’autres symptômes peuvent inclure:

• Modification de la vigilance (y compris somnolence, perte de conscience et coma)
• Modifications de l’audition, du goût ou de l’odorat
• Changements affectant le toucher et la capacité de ressentir de la douleur, de la pression, des températures différentes ou d’autres stimuli
• Confusion ou perte de mémoire
• Difficulté à avaler
• Difficulté à écrire ou à lire
• Vertiges ou sensation anormale de mouvement (vertige)
• Problèmes oculaires tels que paupière tombante, pupilles de différentes tailles, mouvements oculaires incontrôlables, difficultés de vision (y compris diminution de la vision, vision double ou perte totale de la vision)

• Tremblement des mains

• Manque de contrôle sur la vessie ou les intestins
• Perte d’équilibre ou de coordination, maladresse, difficulté à marcher
• Faiblesse musculaire du visage, du bras ou de la jambe (généralement d’un seul côté)
• Engourdissement ou picotements d’un côté du corps
• Changements de personnalité, d’humeur, de comportement ou émotionnels
• Difficulté à parler ou à comprendre les autres qui parlent

Autres symptômes pouvant survenir avec une tumeur hypophysaire :

• Écoulement anormal du mamelon
• Absence de menstruation (règles)
• Développement mammaire chez l’homme
• Mains agrandies, pieds
• Poils corporels excessifs
• Modifications du visage
• Pression artérielle faible
• Obésité
• Sensibilité à la chaleur ou au froid

Les tests suivants peuvent confirmer la présence d’une tumeur au cerveau et trouver son emplacement :

• CT scan de la tête
• EEG (pour mesurer l’activité électrique du cerveau)
• Examen des tissus retirés de la tumeur pendant la chirurgie ou biopsie guidée par CT (peut confirmer le type de tumeur)
• Examen du liquide céphalo-rachidien (LCR) (peut montrer des cellules cancéreuses)
• IRM de la tête

Le traitement peut impliquer la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Les tumeurs cérébrales sont mieux traitées par une équipe qui comprend :

• Neuro-oncologue
• Neurochirurgien
• Oncologue médical
• Radio-oncologue
• Autres fournisseurs de soins de santé, comme les neurologues et les travailleurs sociaux

Un traitement précoce améliore souvent les chances d’un bon résultat. Le traitement dépend de la taille et du type de tumeur et de votre état de santé général. Les objectifs du traitement peuvent être de guérir la tumeur, de soulager les symptômes et d’améliorer la fonction cérébrale ou le confort.

La chirurgie est souvent nécessaire pour la plupart des tumeurs cérébrales primitives. Certaines tumeurs peuvent être complètement enlevées. Ceux qui sont profondément à l’intérieur du cerveau ou qui pénètrent dans les tissus cérébraux peuvent être réduits au lieu d’être enlevés. Le debulking est une procédure visant à réduire la taille de la tumeur.

Les tumeurs peuvent être difficiles à éliminer complètement par la chirurgie seule. En effet, la tumeur envahit les tissus cérébraux environnants, un peu comme les racines d’une plante répandues dans le sol. Lorsque la tumeur ne peut pas être retirée, la chirurgie peut quand même aider à réduire la pression et à soulager les symptômes.

La radiothérapie est utilisée pour certaines tumeurs.

La chimiothérapie peut être utilisée avec la chirurgie ou la radiothérapie.

D’autres médicaments utilisés pour traiter les tumeurs cérébrales primaires chez les enfants peuvent inclure :

• Médicaments pour réduire l’enflure et la pression cérébrales
• Anticonvulsivants pour réduire les crises
• Médicaments contre la douleur

Des mesures de confort, des mesures de sécurité, une physiothérapie et une ergothérapie peuvent être nécessaires pour améliorer la qualité de vie. Des conseils, des groupes de soutien et des mesures similaires peuvent aider les gens à faire face à la maladie.

Vous pouvez envisager de vous inscrire à un essai clinique après avoir discuté avec votre équipe de traitement.

Les complications pouvant résulter des tumeurs cérébrales comprennent :

• Hernie cérébrale (souvent mortelle)
• Perte de capacité à interagir ou à fonctionner
• Perte permanente, aggravée et grave de la fonction cérébrale
• Retour de la croissance tumorale
• Effets secondaires des médicaments, y compris la chimiothérapie
• Effets secondaires des traitements de radiothérapie

Appelez votre fournisseur de soins si vous développez de nouveaux maux de tête persistants ou d’autres symptômes d’une tumeur au cerveau.

Appelez votre fournisseur de soins ou allez aux urgences si vous commencez à avoir des convulsions ou si vous développez soudainement une stupeur (vigilance réduite), des changements de vision ou des changements d’élocution.

Dorsey JF, Salinas RD, Dang M, et al. Cancer du système nerveux central. Dans : Niederhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, éd. L’oncologie clinique d’Abeloff. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 63.

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Site Web du Réseau national de lutte contre le cancer. Directives de pratique clinique du NCCN en oncologie (Directives du NCCN) : cancers du système nerveux central. Version 2.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cns.pdf. Mis à jour le 30 avril 2020. Consulté le 12 mai 2020.