Troubles de la coagulation

La coagulation sanguine normale implique des composants sanguins, appelés plaquettes, et jusqu’à 20 protéines plasmatiques différentes. Ceux-ci sont connus sous le nom de facteurs de coagulation sanguine ou de coagulation. Ces facteurs interagissent avec d’autres produits chimiques pour former une substance qui arrête le saignement appelée fibrine.

Des problèmes peuvent survenir lorsque certains facteurs sont faibles ou manquants. Les problèmes de saignement peuvent aller de légers à graves.

Certains troubles de la coagulation sont présents à la naissance et sont transmis par les familles (héréditaires). D’autres se développent à partir de :

• Maladies, telles qu’une carence en vitamine K ou une maladie hépatique grave
• Traitements, tels que l’utilisation de médicaments pour arrêter les caillots sanguins (anticoagulants) ou l’utilisation à long terme d’antibiotiques

Les troubles de la coagulation peuvent également résulter d’un problème lié au nombre ou à la fonction des cellules sanguines qui favorisent la coagulation du sang (plaquettes). Ces troubles peuvent également être héréditaires ou se développer plus tard (acquis). Les effets secondaires de certains médicaments conduisent souvent aux formes acquises.

Les symptômes peuvent inclure l’un des éléments suivants :

• Saignement dans les articulations ou les muscles
• Ecchymoses facilement
• Saignements abondants
• Saignements menstruels abondants
• Saignements de nez qui ne s’arrêtent pas facilement
• Saignements excessifs lors d’interventions chirurgicales
• Saignement du cordon ombilical après la naissance

Les problèmes qui surviennent dépendent du trouble de saignement spécifique et de sa gravité.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Formule sanguine complète (FSC)
• Temps de thromboplastine partiel (PTT)
• Test d’agrégation plaquettaire
• Temps de Quick (TP)
• Étude de mélange, un test PTT spécial pour confirmer le déficit en facteur

Le traitement dépend du type de trouble. Il peut inclure :

• Remplacement du facteur de coagulation
• Transfusion de plasma frais congelé
• Transfusion de plaquettes
• Autres traitements

Le résultat dépend également du trouble. La plupart des troubles hémorragiques primaires peuvent être pris en charge. Lorsque le trouble est dû à des maladies, telles que la CIVD, le résultat dépendra de la façon dont la maladie sous-jacente peut être traitée.

Les complications peuvent inclure :

• Saignement dans le cerveau
• Saignements graves (généralement du tractus gastro-intestinal ou de blessures)

D’autres complications peuvent survenir, selon le trouble.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez un saignement inhabituel ou grave.

La prévention dépend du trouble spécifique.

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Déficits rares en facteurs de coagulation. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 137.

Salle JE, salle ME. Hémostase et coagulation sanguine. Dans : Hall JE, Hall ME, éd. Guyton et Hall Manuel de physiologie médicale. 14e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chap. 37.

Neff AT. Maladie de Von Willebrand et anomalies hémorragiques de la fonction plaquettaire et vasculaire. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 164.