Transposition des grandes artères

La cause de la TGA est inconnue. Il n’est associé à aucune anomalie génétique commune. Il survient rarement chez les autres membres de la famille.

La TGA est une malformation cardiaque cyanotique. Cela signifie qu’il y a une diminution de l’oxygène dans le sang qui est pompé du cœur vers le reste du corps.

Dans les cœurs normaux, le sang qui revient du corps passe par le côté droit du cœur et de l’artère pulmonaire vers les poumons pour obtenir de l’oxygène. Le sang revient ensuite au côté gauche du cœur et se déplace de l’aorte vers le corps.

Dans la TGA, le sang veineux retourne normalement au cœur par l’oreillette droite. Mais, au lieu d’aller dans les poumons pour absorber l’oxygène, ce sang est pompé à travers l’aorte et renvoyé vers le corps. Ce sang n’a pas été rechargé en oxygène et conduit à la cyanose.

Les symptômes apparaissent à la naissance ou très peu de temps après. La gravité des symptômes dépend du type et de la taille des malformations cardiaques supplémentaires (telles qu’une communication interauriculaire, une communication interventriculaire ou une persistance du canal artériel) et de la quantité de sang qui peut se mélanger entre les deux circulations anormales.

Les symptômes peuvent inclure :

• Bleuissement de la peau
• Clubbing des doigts ou des orteils
• Mauvaise alimentation
• Essoufflement

Le fournisseur de soins de santé peut détecter un souffle cardiaque en écoutant la poitrine avec un stéthoscope. La bouche et la peau du bébé seront de couleur bleue.

Les tests comprennent souvent les éléments suivants :

• Cathétérisme cardiaque
• Radiographie pulmonaire
• ECG
• Échocardiogramme (si effectué avant la naissance, on l’appelle un échocardiogramme fœtal)
• Oxymétrie de pouls (pour vérifier le niveau d’oxygène dans le sang)

La première étape du traitement consiste à permettre au sang riche en oxygène de se mélanger au sang peu oxygéné. Le bébé recevra immédiatement un médicament appelé prostaglandine par voie IV (voie intraveineuse). Ce médicament aide à maintenir ouvert un vaisseau sanguin appelé canal artériel, permettant un certain mélange des deux circulations sanguines. Dans certains cas, une ouverture entre l’oreillette droite et gauche peut être créée avec une procédure utilisant un cathéter à ballonnet. Cela permet au sang de se mélanger. Cette procédure est connue sous le nom de septostomie auriculaire par ballonnet.

Le traitement permanent implique une chirurgie cardiaque au cours de laquelle les grosses artères sont coupées et recousues à leur position correcte. C’est ce qu’on appelle une opération de commutation artérielle (ASO). Avant le développement de cette chirurgie, une chirurgie appelée interrupteur auriculaire (ou procédure Mustard ou procédure Senning) était utilisée.

Les symptômes de l’enfant s’amélioreront après la chirurgie pour corriger le défaut. La plupart des nourrissons qui subissent une commutation artérielle ne présentent aucun symptôme après la chirurgie et mènent une vie normale. Si la chirurgie corrective n’est pas pratiquée, l’espérance de vie n’est que de quelques mois.

Les complications peuvent inclure :

• Problèmes d’artère coronaire
• Problèmes de valves cardiaques
• Rythmes cardiaques irréguliers (arythmies)

Cette condition peut être diagnostiquée avant la naissance à l’aide d’un échocardiogramme fœtal. Sinon, il est le plus souvent diagnostiqué peu de temps après la naissance d’un bébé.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d’urgence local (comme le 911) si la peau de votre bébé prend une couleur bleuâtre, en particulier sur le visage ou le tronc.

Appelez votre fournisseur si votre bébé souffre de cette maladie et que de nouveaux symptômes se développent, s’aggravent ou persistent après le traitement.

Les femmes qui envisagent de devenir enceintes doivent être vaccinées contre la rubéole si elles ne sont pas déjà immunisées. Bien manger, éviter l’alcool et contrôler le diabète avant et pendant la grossesse peuvent être utiles.

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