Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot provoque de faibles niveaux d’oxygène dans le sang. Cela conduit à la cyanose (une couleur bleu-violet de la peau).

La forme classique comprend quatre malformations du cœur et de ses principaux vaisseaux sanguins :

• Communication interventriculaire (trou entre les ventricules droit et gauche)
• Rétrécissement de la voie d’éjection pulmonaire (la valve et l’artère qui relient le cœur aux poumons)
• Remplacer l’aorte (l’artère qui transporte le sang riche en oxygène vers le corps) qui est déplacée sur le ventricule droit et le défaut septal ventriculaire, au lieu de sortir uniquement du ventricule gauche
• Paroi épaissie du ventricule droit (hypertrophie ventriculaire droite)

La tétralogie de Fallot est rare, mais c’est la forme la plus courante de cardiopathie congénitale cyanotique. Il survient aussi souvent chez les hommes que chez les femmes. Les personnes atteintes de tétralogie de Fallot sont plus susceptibles d’avoir également d’autres malformations congénitales.

La cause de la plupart des malformations cardiaques congénitales est inconnue. De nombreux facteurs semblent être en cause.

Les facteurs qui augmentent le risque de cette maladie pendant la grossesse comprennent :

• L’alcoolisme chez la mère
• Diabète
• Mère qui a plus de 40 ans
• Mauvaise nutrition pendant la grossesse
• Rubéole ou autres maladies virales pendant la grossesse

Les enfants atteints de tétralogie de Fallot sont plus susceptibles d’avoir des troubles chromosomiques, tels que le syndrome de Down, le syndrome d’Alagille et le syndrome de DiGeorge (une maladie qui provoque des malformations cardiaques, un faible taux de calcium et une fonction immunitaire affaiblie).

Les symptômes comprennent :

• Couleur bleue de la peau (cyanose), qui s’aggrave lorsque le bébé est contrarié
• Clubbing des doigts (élargissement de la peau ou des os autour des ongles)
• Difficulté à s’alimenter (mauvaises habitudes alimentaires)
• Impossibilité de prendre du poids
• S’évanouir
• Mauvais développement
• Accroupi pendant les épisodes de cyanose

Un examen physique avec un stéthoscope révèle presque toujours un souffle au cœur.

Les tests peuvent inclure :

• Radiographie pulmonaire
• Formule sanguine complète (CBC)
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme (ECG)
• IRM du cœur (généralement après chirurgie)
• TDM du coeur

La chirurgie pour réparer la tétralogie de Fallot est pratiquée lorsque le nourrisson est très jeune, généralement avant l’âge de 6 mois. Parfois, plus d’une intervention chirurgicale est nécessaire. Lorsque plus d’une intervention chirurgicale est utilisée, la première intervention chirurgicale est effectuée pour aider à augmenter le flux sanguin vers les poumons.

Une intervention chirurgicale pour corriger le problème peut être effectuée ultérieurement. Souvent, une seule chirurgie corrective est effectuée au cours des premiers mois de la vie. Une chirurgie corrective est effectuée pour élargir une partie du tractus pulmonaire rétréci et fermer le défaut septal ventriculaire avec un patch.

La plupart des cas peuvent être corrigés par la chirurgie. Les bébés opérés se portent généralement bien. Plus de 90 % survivent jusqu’à l’âge adulte et mènent une vie active, saine et productive. Sans chirurgie, la mort survient souvent au moment où la personne atteint l’âge de 20 ans.

Les personnes qui ont une fuite continue et grave de la valve pulmonaire peuvent avoir besoin de faire remplacer la valve.

Un suivi régulier avec un cardiologue est fortement recommandé.

Les complications peuvent inclure :

• Croissance et développement retardés
• Rythmes cardiaques irréguliers (arythmies)
• Convulsions pendant les périodes où il n’y a pas assez d’oxygène
• Décès par arrêt cardiaque, même après réparation chirurgicale

Appelez votre fournisseur de soins de santé si de nouveaux symptômes inexpliqués se développent ou si l’enfant a un épisode de cyanose (peau bleue).

Si un enfant atteint de tétralogie de Fallot devient bleu, placez-le immédiatement sur le côté ou sur le dos et placez les genoux contre la poitrine. Calmez l’enfant et consultez immédiatement un médecin.

Il n’existe aucun moyen connu pour prévenir la condition.

Bernstein D. Cardiopathie congénitale cyanotique : évaluation du nouveau-né gravement malade atteint de cyanose et de détresse respiratoire. Dans : Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 :chapitre 456.

Fraser CD, Kane LC. Maladie cardiaque congénitale. Dans : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: La base biologique de la pratique chirurgicale moderne. 20e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 :chapitre 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopathie congénitale chez l’adulte et l’enfant. Dans : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Cardiopathie de Braunwald : un manuel de médecine cardiovasculaire. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 :chapitre 75.