Syringomyélie

Le kyste rempli de liquide est appelé syrinx. L’accumulation de liquide céphalo-rachidien peut être causée par :

• Malformations congénitales (en particulier la malformation de Chiari, dans laquelle une partie du cerveau appuie sur la moelle épinière à la base du crâne)
• Traumatisme de la moelle épinière
• Tumeurs de la moelle épinière

Le kyste rempli de liquide commence généralement dans la région du cou. Il se dilate lentement, exerçant une pression sur la moelle épinière et causant lentement des dommages.

Le début de la syringomyélie se situe généralement entre 25 et 40 ans. Les mâles sont plus touchés que les femelles.

Si la condition est due à des malformations congénitales, il peut n’y avoir aucun symptôme jusqu’à 30 à 40 ans. Les symptômes de la syringomyélie apparaissent généralement lentement et s’aggravent sur plusieurs années. En cas de traumatisme, l’apparition des symptômes peut se faire dès l’âge de 2 à 3 mois. S’il y a des symptômes, ils peuvent inclure:

• Mal de tête
• Scoliose (chez les enfants)
• Perte de masse musculaire (émaciation, atrophie), souvent dans les bras et les mains
• Perte des réflexes des membres supérieurs
• Augmentation des réflexes des membres inférieurs
• Spasmes ou sensation d’oppression dans les muscles des jambes ou des mains et des bras
• Perte de la fonction musculaire, perte de capacité à utiliser les bras ou les jambes
• Engourdissement qui diminue la sensation de douleur ou de température ; diminue la capacité de sentir quand la peau est touchée; se produit dans le cou, les épaules, les bras et le tronc selon un motif en forme de cape; et s’aggrave lentement avec le temps
• Douleur dans les bras, le cou ou dans le milieu du dos ou des jambes
• Faiblesse (diminution de la force musculaire) dans les bras ou les jambes
• Brûlure ou blessure indolore de la main
• Difficulté à marcher ou à marcher sur les orteils chez les enfants
• Mouvements incontrôlables des yeux (nystagmus)
• Affection qui affecte les nerfs de l’œil et du visage (syndrome de Horner)

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes, en se concentrant sur le système nerveux. Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• IRM de la tête et de la colonne vertébrale
• Scanner rachidien avec myélogramme (peut être fait lorsqu’une IRM n’est pas possible)

Il n’existe aucun traitement efficace connu pour la syringomyélie. Les objectifs du traitement sont d’empêcher l’aggravation des lésions de la moelle épinière et d’améliorer la fonction.

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour soulager la pression dans la moelle épinière. La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent être nécessaires pour améliorer la fonction musculaire.

Un shunt ventriculopéritonéal ou un shunt syringo-subarachnoïdien peut être nécessaire. Il s’agit d’une procédure dans laquelle un cathéter (tube mince et flexible) est inséré pour drainer l’accumulation de liquide.

Sans traitement, la maladie peut s’aggraver très lentement. Au fil du temps, cela peut entraîner une invalidité grave.

La chirurgie empêche généralement la maladie de s’aggraver. La fonction du système nerveux s’améliorera chez environ 30 % des personnes opérées.

Sans traitement, la condition peut entraîner:

• Perte de fonction du système nerveux
• Un handicap permanent

Les complications possibles de la chirurgie comprennent :

• Infection
• Autres complications de la chirurgie

Appelez votre médecin si vous présentez des symptômes de syringomyélie.

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir cette condition, autre que d’éviter les blessures à la moelle épinière. Être traité immédiatement ralentit l’aggravation de la maladie.

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