Syndrome pseudotumoral cérébral

La condition survient plus souvent chez les femmes que chez les hommes, en particulier chez les jeunes femmes obèses de 20 à 40 ans. Elle est rare chez le nourrisson mais peut survenir chez l’enfant. Avant la puberté, elle survient également chez les garçons et les filles.

La cause est inconnue.

Certains médicaments peuvent augmenter le risque de développer cette maladie. Ces médicaments comprennent :

• Amiodarone
• Pilules contraceptives telles que le lévonorgestrel (Norplant)
• Cyclosporine
• Cytarabine
• Hormone de croissance
• Isotrétinoïne
• Lévothyroxine (enfants)
• carbonate de lithium
• minocycline
• Acide nalidixique
• Nitrofurantoïne
• Phénytoïne
• Stéroïdes (les démarrer ou les arrêter)
• Antibiotiques sulfa
• Tamoxifène
• Tétracycline
• Certains médicaments qui contiennent de la vitamine A, comme l’acide cis-rétinoïque (Accutane)

Les facteurs suivants sont également liés à cette condition :

• Syndrome de Down
• maladie de Behçet
• Insuffisance rénale chronique
• Troubles endocriniens (hormonaux) tels que la maladie d’Addison, la maladie de Cushing, l’hypoparathyroïdie, le syndrome des ovaires polykystiques
• Suite au traitement (embolisation) d’une malformation artérioveineuse
• Maladies infectieuses telles que le VIH/SIDA, la maladie de Lyme, suite à la varicelle chez les enfants
• Déficience en fer
• Obésité
• Apnée obstructive du sommeil
• Grossesse
• Sarcoïdose (inflammation des ganglions lymphatiques, des poumons, du foie, des yeux, de la peau ou d’autres tissus)
• Lupus érythémateux disséminé
• syndrome de Turner

Les symptômes peuvent inclure l’un des éléments suivants :

• Maux de tête, lancinants, quotidiens, irréguliers et pires le matin
• La douleur du cou
• Vision floue
• Bourdonnement dans les oreilles (acouphènes)
• Vertiges
• Vision double (diplopie)
• Nausées Vomissements
• Problèmes de vision tels que clignotement ou même perte de vision
• Lombalgie, irradiant le long des deux jambes

Les maux de tête peuvent s’aggraver pendant l’activité physique, en particulier lorsque vous contractez les muscles de l’estomac pendant la toux ou l’effort.

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. Les signes de cette condition comprennent :

• Fontanelle antérieure bombée chez le nourrisson
• Augmentation de la taille de la tête
• Gonflement du nerf optique à l’arrière de l’œil (dème papillaire)
• Tournage de l’œil vers l’intérieur vers le nez (sixième crânien, ou abducens, paralysie nerveuse)

Même s’il y a une pression accrue dans le crâne, il n’y a aucun changement dans la vigilance.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Examen du fond d’œil
• CT scan de la tête
• Examen de la vue, y compris test du champ visuel
• IRM de la tête avec phlébographie par résonance magnétique
• Ponction lombaire (ponction vertébrale)

Le diagnostic est posé lorsque d’autres problèmes de santé sont exclus. Ceux-ci incluent des conditions qui peuvent provoquer une augmentation de la pression dans le crâne, telles que :

• Hydrocéphalie
• Tumeur
• Thrombose des sinus veineux

Le traitement vise la cause de la pseudotumeur. L’objectif principal des traitements est de préserver la vision et de réduire la gravité des maux de tête.

Une ponction lombaire (ponction vertébrale) peut aider à soulager la pression dans le cerveau et à prévenir les problèmes de vision. Les ponctions lombaires répétées sont utiles pour les femmes enceintes afin de retarder la chirurgie jusqu’après l’accouchement.

D’autres traitements peuvent inclure:

• Restriction hydrique ou saline
• Médicaments tels que les corticostéroïdes, l’acétazolamide, le furosémide et le topiramate
• Procédures de shunt pour soulager la pression de l’accumulation de liquide céphalo-rachidien
• Chirurgie pour soulager la pression sur le nerf optique
• Perte de poids
• Traitement de la maladie sous-jacente, telle qu’un surdosage en vitamine A

Les gens devront avoir leur vision étroitement surveillée. Il peut y avoir une perte de vision, qui est parfois permanente. Une IRM ou une tomodensitométrie de suivi peuvent être effectuées pour exclure des problèmes tels que des tumeurs ou une hydrocéphalie (accumulation de liquide à l’intérieur du crâne).

Dans certains cas, la pression à l’intérieur du cerveau reste élevée pendant de nombreuses années. Les symptômes peuvent réapparaître chez certaines personnes. Un petit nombre de personnes présentent des symptômes qui s’aggravent lentement et conduisent à la cécité.

La maladie disparaît parfois d’elle-même dans les 6 mois. Les symptômes peuvent réapparaître chez certaines personnes. Un petit nombre de personnes présentent des symptômes qui s’aggravent lentement et conduisent à la cécité.

La perte de vision est une complication grave de cette maladie.

Appelez votre fournisseur si vous ou votre enfant présentez l’un des symptômes énumérés ci-dessus.

Miller NR. Pseudotumeur cérébrale. Dans : Winn HR, éd. Youmans et Winn Chirurgie neurologique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : chapitre 164.

Rosenberg GA. dème cérébral et troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien. Dans : Daroff RB, Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, éd. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chap. 88.

Varma R, Williams SD. Neurologie. Dans : Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, éd. Atlas de diagnostic physique pédiatrique de Zitelli et Davis. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier, 2018 : chap 16.