Syndrome hypoplasique du cœur gauche

L’hypoplasie du cœur gauche est un type rare de cardiopathie congénitale. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Comme pour la plupart des malformations cardiaques congénitales, il n’y a pas de cause connue. Environ 10 % des bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique ont également d’autres malformations congénitales. Elle est également associée à certaines maladies génétiques telles que le syndrome de Turner, le syndrome de Jacobsen, les trisomies 13 et 18.

Le problème se développe avant la naissance lorsque le ventricule gauche et d’autres structures ne se développent pas correctement, notamment :

• Aorte (le vaisseau sanguin qui transporte le sang riche en oxygène du ventricule gauche à tout le corps)
• Entrée et sortie du ventricule
• Valves mitrale et aortique

Cela provoque un faible développement du ventricule gauche et de l’aorte ou une hypoplasie. Dans la plupart des cas, le ventricule gauche et l’aorte sont beaucoup plus petits que la normale.

Chez les bébés atteints de cette maladie, le côté gauche du cœur est incapable d’envoyer suffisamment de sang dans le corps. En conséquence, le côté droit du cœur doit maintenir la circulation des poumons et du corps. Le ventricule droit peut soutenir la circulation vers les poumons et le corps pendant un certain temps, mais cette charge de travail supplémentaire finit par entraîner une défaillance du côté droit du cœur.

La seule possibilité de survie est une connexion entre le côté droit et le côté gauche du cœur, ou entre les artères et les artères pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les poumons). Les bébés naissent normalement avec deux de ces connexions :

• Foramen ovale (un trou entre l’oreillette droite et gauche)
• Canal artériel (un petit vaisseau sanguin qui relie l’aorte à l’artère pulmonaire)

Ces deux connexions se ferment normalement d’elles-mêmes quelques jours après la naissance.

Chez les bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique, le sang quittant le côté droit du cœur par l’artère pulmonaire traverse le canal artériel jusqu’à l’aorte. C’est la seule façon pour le sang d’atteindre le corps. Si le canal artériel est autorisé à se fermer chez un bébé atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique, le bébé peut rapidement mourir car aucun sang ne sera pompé vers le corps. Les bébés atteints d’un syndrome hypoplasique du cœur gauche commencent généralement à prendre un médicament pour maintenir le canal artériel ouvert.

Parce qu’il y a peu ou pas d’écoulement hors du cœur gauche, le sang revenant des poumons vers le cœur doit passer par le foramen ovale ou une communication interauriculaire (un trou reliant les chambres collectrices sur les côtés gauche et droit du cœur) retour au côté droit du cœur. S’il n’y a pas de foramen ovale, ou s’il est trop petit, le bébé pourrait mourir. Les bébés atteints de ce problème ont le trou entre leurs oreillettes ouvert, soit par chirurgie, soit à l’aide d’un tube mince et flexible (cathétérisme cardiaque).

Au début, un nouveau-né avec un cœur gauche hypoplasique peut sembler normal. Les symptômes peuvent apparaître au cours des premières heures de la vie, bien qu’il puisse s’écouler jusqu’à quelques jours avant qu’ils ne se développent. Ces symptômes peuvent inclure :

• Bleuâtre (cyanose) ou couleur de peau médiocre
• Mains et pieds froids (extrémités)
• Léthargie
• Mauvais pouls
• Mauvais allaitement et alimentation
• Cœur battant
• Respiration rapide
• Essoufflement

Chez les nouveau-nés en bonne santé, la couleur bleuâtre des mains et des pieds est une réponse au froid (cette réaction est appelée cyanose périphérique).

Une couleur bleuâtre dans la poitrine ou l’abdomen, les lèvres et la langue est anormale (appelée cyanose centrale). C’est un signe qu’il n’y a pas assez d’oxygène dans le sang. La cyanose centrale augmente souvent avec les pleurs.

Un examen physique peut montrer des signes d’insuffisance cardiaque :

• Fréquence cardiaque plus rapide que la normale
• Léthargie
• L’élargissement du foie
• Respiration rapide

De plus, le pouls à divers endroits (poignet, aine et autres) peut être très faible. Il y a souvent (mais pas toujours) des bruits cardiaques anormaux lors de l’écoute de la poitrine.

Les tests peuvent inclure :

• Cathétérisme cardiaque
• ECG (électrocardiogramme)
• Échocardiogramme
• Radiographie du thorax

Une fois le diagnostic d’hypoplasie cardiaque gauche posé, le bébé sera admis en unité de soins intensifs néonatals. Un appareil respiratoire (ventilateur) peut être nécessaire pour aider le bébé à respirer. Un médicament appelé prostaglandine E1 est utilisé pour maintenir la circulation sanguine dans le corps en maintenant le canal artériel ouvert.

Ces mesures ne résolvent pas le problème. La condition nécessite toujours une intervention chirurgicale.

La première intervention chirurgicale, appelée opération de Norwood, a lieu au cours des premiers jours de vie du bébé. La procédure de Norwood consiste à construire une nouvelle aorte en :

• Utilisation de la valve et de l’artère pulmonaires
• Connexion de l’ancienne aorte hypoplasique et des artères coronaires à la nouvelle aorte
• Retrait de la paroi entre les oreillettes (septum auriculaire)
• Établir une connexion artificielle du ventricule droit ou d’une artère corporelle à l’artère pulmonaire pour maintenir le flux sanguin vers les poumons (appelé shunt)

Une variante de la procédure Norwood, appelée procédure Sano, peut être utilisée. Cette procédure crée une connexion entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.

Par la suite, le bébé rentre à la maison dans la plupart des cas. L’enfant devra prendre des médicaments quotidiennement et être suivi de près par un cardiologue pédiatrique, qui déterminera quand la deuxième étape de la chirurgie doit être effectuée.

L’étape II de l’opération est appelée procédure de dérivation de Glenn ou hémi-Fontan. Il est également appelé shunt cavopulmonaire. Cette procédure relie la veine principale transportant le sang bleu de la moitié supérieure du corps (la veine cave supérieure) directement aux vaisseaux sanguins vers les poumons (artères pulmonaires) pour obtenir de l’oxygène. La chirurgie est le plus souvent pratiquée lorsque l’enfant est âgé de 4 à 6 mois.

Aux stades I et II, l’enfant peut encore apparaître un peu bleu (cyanosé).

L’étape III, la dernière étape, est appelée procédure de Fontan. Le reste des veines qui transportent le sang bleu du corps (la veine cave inférieure) sont reliées directement aux vaisseaux sanguins des poumons. Le ventricule droit ne sert plus que de chambre de pompage pour le corps (et non plus les poumons et le corps). Cette chirurgie est généralement réalisée lorsque le bébé est âgé de 18 mois à 4 ans. Après cette dernière étape, l’enfant n’est plus cyanosé et a un taux d’oxygène normal dans le sang.

Certaines personnes peuvent avoir besoin de plus de chirurgies dans la vingtaine ou la trentaine si elles développent des arythmies difficiles à contrôler ou d’autres complications de la procédure de Fontan.

Certains médecins considèrent la transplantation cardiaque comme une alternative à la chirurgie en 3 étapes. Mais il y a peu de cœurs donnés disponibles pour les petits nourrissons.

S’il n’est pas traité, le syndrome du cœur gauche hypoplasique est fatal. Les taux de survie pour la réparation par étapes continuent d’augmenter à mesure que les techniques chirurgicales et les soins après la chirurgie s’améliorent. La survie après le premier stade est supérieure à 75 %. Les enfants qui survivent à leur première année ont de très bonnes chances de survie à long terme.

Les résultats de l’enfant après la chirurgie dépendent de la taille et de la fonction du ventricule droit.

Les complications comprennent :

• Blocage du shunt artificiel
• Caillots sanguins pouvant entraîner un accident vasculaire cérébral ou une embolie pulmonaire
• Diarrhée à long terme (chronique) (provenant d’une maladie appelée entéropathie par perte de protéines)
• Liquide dans l’abdomen (ascite) et dans les poumons (épanchement pleural)
• Arrêt cardiaque
• Rythmes cardiaques irréguliers et rapides (arythmies)
• AVC et autres complications du système nerveux
• Déficience neurologique
• Mort subite

Communiquez immédiatement avec votre fournisseur de soins de santé si votre bébé :

• Mange moins (diminution de l’alimentation)
• A la peau bleue (cyanosée)
• A de nouveaux changements dans les schémas respiratoires

Il n’y a pas de prévention connue pour le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Comme pour de nombreuses maladies congénitales, les causes du syndrome d’hypoplasie du cœur gauche sont incertaines et n’ont pas été liées à la maladie ou au comportement d’une mère.

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