jeudi, décembre 12, 2024

Syndrome de Zollinger-Ellison

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causes

Le syndrome de Zollinger-Ellison est causé par des tumeurs. Ces excroissances se trouvent le plus souvent dans la tête du pancréas et la partie supérieure de l’intestin grêle. Les tumeurs sont appelées gastrinomes. Des niveaux élevés de gastrine provoquent la production d’une trop grande quantité d’acide gastrique.

Les gastrinomes se présentent sous la forme de tumeurs uniques ou de plusieurs tumeurs. La moitié aux deux tiers des gastrinomes simples sont des tumeurs cancéreuses (malignes). Ces tumeurs se propagent souvent au foie et aux ganglions lymphatiques voisins.

De nombreuses personnes atteintes de gastrinomes ont plusieurs tumeurs dans le cadre d’une affection appelée néoplasie endocrinienne multiple de type I (NEM I). Des tumeurs peuvent se développer dans l’hypophyse (cerveau) et la glande parathyroïde (cou) ainsi que dans le pancréas.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure :

  • Douleur abdominale
  • La diarrhée
  • Vomissements de sang (parfois)
  • Symptômes de reflux œsophagien sévère (RGO)

Les signes comprennent des ulcères dans l’estomac et l’intestin grêle.

Examens et tests

Les tests comprennent :

  • Scanner abdominal
  • Test de perfusion de calcium
  • Échographie endoscopique
  • Chirurgie exploratoire
  • Taux sanguin de gastrine
  • Balayage à l’octréotide
  • Test de stimulation de sécrétine

Traitement

Des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole, lansoprazole et autres) sont utilisés pour traiter ce problème. Ces médicaments réduisent la production d’acide par l’estomac. Cela aide les ulcères de l’estomac et de l’intestin grêle à guérir. Ces médicaments soulagent également les douleurs abdominales et la diarrhée.

Une intervention chirurgicale pour enlever un seul gastrinome peut être pratiquée si les tumeurs ne se sont pas propagées à d’autres organes. La chirurgie de l’estomac (gastrectomie) pour contrôler la production d’acide est rarement nécessaire.

Pronostic des perspectives

Le taux de guérison est faible, même lorsqu’il est détecté tôt et que la tumeur est retirée. Cependant, les gastrinomes se développent lentement. Les personnes atteintes de cette maladie peuvent vivre de nombreuses années après la découverte de la tumeur. Les médicaments antiacides fonctionnent bien pour contrôler les symptômes.

Complications possibles

Les complications peuvent inclure :

  • Incapacité à localiser la tumeur pendant la chirurgie
  • Saignement intestinal ou trou (perforation) dû à des ulcères de l’estomac ou du duodénum
  • Diarrhée sévère et perte de poids
  • Propagation de la tumeur à d’autres organes

Quand contacter un professionnel de la santé

Communiquez avec votre fournisseur de soins de santé si vous ressentez des douleurs abdominales intenses qui ne disparaissent pas, surtout si elles s’accompagnent de diarrhée.

Les références

Öberg K. Tumeurs neuroendocrines et troubles apparentés. Dans : Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Manuel Williams d’endocrinologie. 14e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 45.

Strosberg JR, Al-Toubah T. Tumeurs neuroendocrines. Dans : Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, éds. Maladie gastro-intestinale et hépatique de Sleisenger et Fordtran. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chap. 34.

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