Syndrome de Wernicke-Korsakoff

L’encéphalopathie de Wernicke et le syndrome de Korsakoff sont des affections différentes qui surviennent souvent ensemble. Les deux sont dus à des lésions cérébrales causées par un manque de vitamine B1.

Le manque de vitamine B1 est fréquent chez les personnes souffrant de troubles liés à la consommation d’alcool. Il est également fréquent chez les personnes dont le corps n’absorbe pas correctement les aliments (malabsorption). Cela peut parfois se produire avec une maladie chronique ou après une chirurgie de perte de poids (bariatrique).

Le syndrome de Korsakoff, ou psychose de Korsakoff, a tendance à se développer sous forme d’encéphalopathie de Wernicke à mesure que les symptômes disparaissent. L’encéphalopathie de Wernicke provoque des lésions cérébrales dans les parties inférieures du cerveau appelées thalamus et hypothalamus. La psychose de Korsakoff résulte de dommages permanents aux zones du cerveau impliquées dans la mémoire.

Les symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke comprennent :

• Confusion et perte d’activité mentale pouvant évoluer vers le coma et la mort
• Perte de coordination musculaire (ataxie) pouvant provoquer des tremblements des jambes
• Modifications de la vision telles que mouvements anormaux des yeux (mouvements de va-et-vient appelés nystagmus), vision double, paupières tombantes
• Sevrage de l’alcool

Symptômes du syndrome de Korsakoff :

• Incapacité à former de nouveaux souvenirs
• Perte de mémoire, peut être sévère
• Inventer des histoires (confabulation)
• Voir ou entendre des choses qui ne sont pas vraiment là (hallucinations)

L’examen du système nerveux/musculaire peut montrer des dommages à de nombreux systèmes nerveux :

• Mouvement oculaire anormal

• Réflexes diminués ou anormaux

• Pouls rapide (fréquence cardiaque)

• Pression artérielle faible

• Basse température corporelle

• Faiblesse musculaire et atrophie (perte de masse tissulaire)

• Problèmes de marche (démarche) et de coordination

La personne peut sembler mal nourrie. Les tests suivants sont utilisés pour vérifier le niveau nutritionnel d’une personne :

• Albumine sérique (liée à la nutrition générale de la personne)
• Niveaux sériques de vitamine B1

• Activité de la transcétolase dans les globules rouges (réduite chez les personnes présentant une carence en thiamine)

Les enzymes hépatiques peuvent être élevées chez les personnes ayant des antécédents d’abus d’alcool à long terme.

D’autres conditions qui peuvent causer une carence en vitamine B1 comprennent:

• VIH/SIDA
• Les cancers qui se sont propagés dans tout le corps
• Nausées et vomissements extrêmes pendant la grossesse (hyperemesis gravidarum)
• Insuffisance cardiaque (lorsqu’elle est traitée avec un traitement diurétique à long terme)
• Longues périodes de thérapie intraveineuse (IV) sans recevoir de suppléments de thiamine
• Dialyse à long terme
• Taux d’hormones thyroïdiennes très élevés (thyrotoxicose)

Une IRM cérébrale peut montrer des changements dans les tissus cérébraux. Mais si le syndrome de Wernicke-Korsakoff est suspecté, le traitement doit commencer immédiatement. Habituellement, un examen IRM du cerveau n’est pas nécessaire.

Les objectifs du traitement sont de contrôler les symptômes et d’empêcher l’aggravation de la maladie. Certaines personnes peuvent avoir besoin de rester à l’hôpital au début de la maladie pour aider à contrôler les symptômes.

Une surveillance et des soins particuliers peuvent être nécessaires si la personne est :

• Dans un coma
• Léthargique
• Inconscient

La vitamine B1 est généralement administrée par injection dans une veine ou un muscle dès que possible. Cela peut améliorer les symptômes de :

• Confusion ou délire
• Difficultés avec la vision et le mouvement des yeux
• Manque de coordination musculaire

La vitamine B1 n’améliore souvent pas la perte de mémoire et d’intellect qui se produit avec la psychose de Korsakoff.

L’arrêt de la consommation d’alcool peut prévenir une plus grande perte de fonction cérébrale et des dommages aux nerfs. Une alimentation équilibrée et nourrissante peut aider, mais elle ne remplace pas l’arrêt de la consommation d’alcool.

Sans traitement, le syndrome de Wernicke-Korsakoff s’aggrave régulièrement et peut mettre la vie en danger. Avec un traitement, il est possible de contrôler les symptômes (tels que les mouvements non coordonnés et les difficultés de vision). Ce trouble peut également être ralenti ou stoppé.

Les complications qui peuvent en résulter incluent :

• Sevrage de l’alcool
• Difficulté avec l’interaction personnelle ou sociale
• Blessures causées par des chutes
• Neuropathie alcoolique permanente
• Perte permanente des facultés de réflexion
• Perte permanente de mémoire
• Durée de vie raccourcie

Appelez votre fournisseur de soins de santé ou rendez-vous aux urgences si vous présentez des symptômes du syndrome de Wernicke-Korsakoff, ou si vous avez reçu un diagnostic de la maladie et que vos symptômes s’aggravent ou réapparaissent.

Ne pas boire d’alcool ou boire avec modération et se nourrir suffisamment réduit le risque de développer le syndrome de Wernicke-Korsakoff. Si un gros buveur n’arrête pas, des suppléments de thiamine et une bonne alimentation peuvent réduire le risque de contracter cette condition, mais le risque n’est pas éliminé.

Koppel BS. Troubles neurologiques liés à la nutrition et à l’alcool. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 388.

Donc YT. Maladies de carence du système nerveux. Dans : Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologie de Bradley en pratique clinique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chap. 85.