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Causes
Dans le syndrome de Potter, le problème principal est l’insuffisance rénale. Les reins ne se développent pas correctement à mesure que le bébé grandit dans l’utérus. Les reins produisent normalement le liquide amniotique (sous forme d’urine).
Le phénotype Potter fait référence à une apparence faciale typique qui se produit chez un nouveau-né lorsqu’il n’y a pas de liquide amniotique. Le manque de liquide amniotique est appelé oligohydramnios. Sans liquide amniotique, le nourrisson n’est pas protégé des parois de l’utérus. La pression de la paroi utérine conduit à une apparence faciale inhabituelle, y compris des yeux largement séparés.
Le phénotype de Potter peut également conduire à des membres anormaux ou à des membres maintenus dans des positions ou des contractures anormales.
L’oligohydramnios arrête également le développement des poumons, de sorte que les poumons ne fonctionnent pas correctement à la naissance.
Symptômes
Les symptômes incluent :
- Yeux largement séparés avec des plis épicanthaux, un pont nasal large, des oreilles basses et un menton fuyant
- Absence de débit urinaire
- Difficulté à respirer
Examens Et Tests
Une échographie de grossesse peut montrer un manque de liquide amniotique, une absence de reins fœtaux ou des reins gravement anormaux chez le bébé à naître.
Les tests suivants peuvent être utilisés pour aider à diagnostiquer la maladie chez un nouveau-né :
- Radiographie de l’abdomen
- Radiographie des poumons
Traitement
Une réanimation à l’accouchement peut être tentée en attendant le diagnostic. Un traitement sera fourni pour toute obstruction des voies urinaires.
Pronostic Outlook
Il s’agit d’un état très grave. La plupart du temps, c’est mortel. L’issue à court terme dépend de la gravité de l’atteinte pulmonaire. L’issue à long terme dépend de la gravité de l’atteinte rénale.
La prévention
Il n’y a pas de prévention connue.
Les références
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