Syndrome de Lambert-Eaton

LES est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire cible par erreur des cellules et des tissus sains dans le corps. Avec les ERP, les anticorps produits par le système immunitaire attaquent les cellules nerveuses. Cela rend les cellules nerveuses incapables de libérer suffisamment d’un produit chimique appelé acétylcholine. Ce produit chimique transmet des impulsions entre les nerfs et les muscles. Le résultat est une faiblesse musculaire.

Les SOI peuvent survenir avec des cancers tels que le cancer du poumon à petites cellules ou des troubles auto-immuns tels que le vitiligo, qui entraîne une perte de pigment cutané.

Les SOI touchent plus souvent les hommes que les femmes. L’âge courant d’apparition est d’environ 60 ans. LES est rare chez les enfants.

Faiblesse ou perte de mouvement pouvant être plus ou moins sévère, notamment :

• Difficulté à monter les escaliers, à marcher ou à soulever des objets
• Douleur musculaire
• Chute de la tête
• La nécessité d’utiliser les mains pour se lever d’une position assise ou couchée
• Problèmes de conversation
• Problèmes de mastication ou de déglutition, pouvant inclure un bâillonnement ou un étouffement
• Changements de vision, tels qu’une vision floue, une vision double et un problème pour garder un regard fixe

La faiblesse est généralement légère dans les ERP. Les muscles des jambes sont les plus touchés. La faiblesse peut s’améliorer après l’exercice, mais un effort continu provoque de la fatigue dans certains cas.

Les symptômes liés aux autres parties du système nerveux se produisent souvent et comprennent :

• Changements de pression artérielle
• Vertiges en position debout
• Bouche sèche
• Dysérection
• Yeux secs
• Constipation
• Diminution de la transpiration

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes. L’examen peut montrer:

• Diminution des réflexes

• Perte possible de tissu musculaire

• Faiblesse ou paralysie qui s’améliore légèrement avec l’activité

Les tests pour aider à diagnostiquer et confirmer les SOI peuvent inclure :

• Tests sanguins pour rechercher les anticorps qui attaquent les nerfs
• Électromyographie (EMG) pour tester la santé des fibres musculaires
• Vitesse de conduction nerveuse (NCV) pour tester la vitesse de l’activité électrique le long des nerfs

Une tomodensitométrie et une IRM du thorax et de l’abdomen, suivies d’une bronchoscopie pour les fumeurs peuvent être réalisées pour exclure un cancer. Une TEP peut également être effectuée si une tumeur pulmonaire est suspectée.

Les principaux objectifs du traitement sont de :

• Identifier et traiter tout trouble sous-jacent, tel que le cancer du poumon
• Donner un traitement pour aider avec la faiblesse

L’échange de plasma, ou plasmaphérèse, est un traitement qui aide à éliminer de l’organisme toutes les protéines nocives (anticorps) qui interfèrent avec la fonction nerveuse. Cela implique d’éliminer le plasma sanguin qui contient les anticorps. D’autres protéines (telles que l’albumine) ou du plasma donné sont ensuite infusés dans le corps.

Une autre procédure consiste à utiliser des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) pour infuser une grande quantité d’anticorps utiles directement dans la circulation sanguine.

Les médicaments qui peuvent également être essayés comprennent :

• Médicaments qui suppriment la réponse du système immunitaire
• Médicaments anticholinestérasiques pour améliorer le tonus musculaire (bien qu’ils ne soient pas très efficaces lorsqu’ils sont administrés seuls)
• Médicaments qui augmentent la libération d’acétylcholine par les cellules nerveuses

Les symptômes du LES peuvent s’améliorer en traitant la maladie sous-jacente, en supprimant le système immunitaire ou en supprimant les anticorps. Cependant, les ERP paranéoplasiques peuvent ne pas répondre aussi bien au traitement. (Les symptômes paranéoplasiques du LES sont dus à une réponse altérée du système immunitaire à une tumeur). La mort est due à une tumeur maligne sous-jacente.

Les complications du LES peuvent inclure :

• Difficulté à respirer, y compris insuffisance respiratoire (moins fréquent)
• Difficulté à avaler
• Infections, comme la pneumonie
• Blessures causées par des chutes et problèmes de coordination

Appelez votre fournisseur si des symptômes de LES se développent.

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