Syndrome de Cushing ectopique

Le syndrome de Cushing est un trouble qui survient lorsque votre corps a un niveau supérieur à la normale de l’hormone cortisol. Cette hormone est fabriquée dans les glandes surrénales. Trop de cortisol peut être dû à divers problèmes. L’une des causes est s’il y a trop d’hormone ACTH dans le sang. L’ACTH est généralement fabriqué par l’hypophyse en petites quantités, puis signale aux glandes surrénales de produire du cortisol. Parfois, d’autres cellules en dehors de l’hypophyse peuvent produire de grandes quantités d’ACTH. C’est ce qu’on appelle le syndrome de Cushing ectopique. Ectopique signifie que quelque chose se produit dans un endroit anormal du corps.

Le syndrome de Cushing ectopique est causé par des tumeurs qui libèrent de l’ACTH. Les tumeurs qui peuvent, dans de rares cas, libérer de l’ACTH comprennent :

• Tumeurs carcinoïdes bénignes du poumon
• Tumeurs à cellules des îlots du pancréas
• Carcinome médullaire de la thyroïde
• Tumeurs à petites cellules du poumon
• Tumeurs du thymus

Le syndrome de Cushing ectopique peut provoquer de nombreux symptômes différents. Certaines personnes présentent de nombreux symptômes alors que d’autres n’en présentent que quelques-uns. La plupart des personnes atteintes de tout type de syndrome de Cushing ont :

• Visage rond, rouge et plein (visage lunaire)
• Taux de croissance lent chez les enfants
• Prise de poids avec accumulation de graisse sur le tronc, mais perte de graisse au niveau des bras, des jambes et des fesses (obésité centrale)

Changements cutanés souvent observés :

• Infections cutanées
• Vergetures violettes (1/2 pouce 1 centimètre ou plus de large) appelées stries sur la peau de l’abdomen, des cuisses, des bras et des seins
• Peau fine avec des ecchymoses faciles

Les changements musculaires et osseux comprennent :

• Mal de dos, qui se produit avec des activités de routine
• Douleur ou sensibilité osseuse
• Collection de graisse entre les épaules et au-dessus de la clavicule
• Fractures des côtes et de la colonne vertébrale causées par l’amincissement des os
• Faiblesse des muscles, en particulier des hanches et des épaules

Les problèmes corporels (systémiques) peuvent inclure :

• Diabète de type 2
• Hypertension artérielle
• Taux élevé de cholestérol et de triglycérides

Les femmes peuvent avoir :

• Poussée excessive de poils sur le visage, le cou, la poitrine, l’abdomen et les cuisses
• Des règles qui deviennent irrégulières ou cessent

Les hommes peuvent avoir :

• Diminution ou absence de désir sexuel
• Impuissance

Les autres symptômes pouvant survenir comprennent :

• Changements mentaux, tels que dépression, anxiété ou changements de comportement

• Fatigue
• Mal de tête
• Augmentation de la soif et de la miction

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Échantillon d’urine de 24 heures pour mesurer les niveaux de cortisol et de créatinine
• Tests sanguins pour vérifier les taux d’ACTH, de cortisol et de potassium (souvent très bas dans le syndrome de Cushing ectopique)
• Test de suppression de la dexaméthasone (à la fois à haute et à faible dose)
• Échantillonnage du sinus pétreux inférieur (un test spécial qui mesure l’ACTH des veines près du cerveau et dans la poitrine)
• Glycémie à jeun
• IRM et tomodensitométrie haute résolution pour trouver la tumeur (parfois, des analyses de médecine nucléaire peuvent être nécessaires)

Le meilleur traitement pour le syndrome de Cushing ectopique est la chirurgie pour enlever la tumeur. La chirurgie est généralement possible lorsque la tumeur est non cancéreuse (bénigne).

Dans certains cas, la tumeur est cancéreuse et se propage à d’autres parties du corps avant que le médecin ne puisse découvrir le problème de la production de cortisol. La chirurgie peut ne pas être possible dans ces cas. Mais le médecin peut prescrire des médicaments pour bloquer la production de cortisol.

Parfois, l’ablation des deux glandes surrénales est nécessaire si la tumeur est introuvable et que les médicaments ne bloquent pas complètement la production de cortisol.

La chirurgie pour enlever la tumeur peut conduire à un rétablissement complet. Mais il y a une chance que la tumeur revienne.

La tumeur peut se propager ou revenir après la chirurgie. Un niveau élevé de cortisol peut persister.

Appelez votre fournisseur de soins si vous développez des symptômes du syndrome de Cushing.

Un traitement rapide des tumeurs peut réduire le risque dans certains cas. De nombreux cas ne sont pas évitables.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW et al. Traitement du syndrome de Cushing : une directive de pratique clinique de la Société d’endocrinologie. J Clin Endocrinol Métab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Le cortex surrénalien. Dans : Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, éd. Manuel d’endocrinologie Williams. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chapitre 15.