syndrome de Cushing

La cause la plus fréquente du syndrome de Cushing est la prise excessive de glucocorticoïdes ou de corticostéroïdes. Cette forme de syndrome de Cushing est appelée syndrome de Cushing exogène. La prednisone, la dexaméthasone et la prednisolone sont des exemples de ce type de médicament. Les glucocorticoïdes imitent l’action du cortisol, une hormone naturelle du corps. Ces médicaments sont utilisés pour traiter de nombreuses affections telles que l’asthme, l’inflammation cutanée, le cancer, les maladies intestinales, les douleurs articulaires et la polyarthrite rhumatoïde.

D’autres personnes développent le syndrome de Cushing parce que leur corps produit trop de cortisol. Cette hormone est fabriquée dans les glandes surrénales. Les causes d’un excès de cortisol sont :

• La maladie de Cushing, qui survient lorsque l’hypophyse produit trop d’hormone corticotrope (ACTH). L’ACTH signale alors aux glandes surrénales de produire trop de cortisol. Une tumeur de la glande pituitaire peut causer cette condition.
• Tumeur de la glande surrénale
• Tumeur ailleurs dans le corps qui produit l’hormone de libération de la corticotropine (CRH)
• Tumeurs ailleurs dans le corps qui produisent de l’ACTH (syndrome ectopique de Cushing)

Les symptômes varient. Toutes les personnes atteintes du syndrome de Cushing ne présentent pas les mêmes symptômes. Certaines personnes ont de nombreux symptômes tandis que d’autres n’en ont pratiquement aucun.

La plupart des personnes atteintes du syndrome de Cushing ont :

• Visage rond, rouge, plein (visage de lune)
• Taux de croissance lent (chez les enfants)
• Gain de poids avec accumulation de graisse sur le tronc, mais perte de graisse au niveau des bras, des jambes et des fesses (obésité centrale)

Les changements cutanés peuvent inclure :

• Infections cutanées
• Vergetures violettes (1/2 pouce ou 1 centimètre ou plus de large) appelées stries sur la peau de l’abdomen, des bras, des cuisses et des seins
• Peau fine avec des ecchymoses faciles (en particulier sur les bras et les mains)

Les changements musculaires et osseux comprennent :

• Mal de dos, qui survient avec les activités de routine
• Douleur ou sensibilité osseuse
• Accumulation de graisse entre les épaules et au-dessus des clavicules
• Fractures des côtes et de la colonne vertébrale causées par l’amincissement des os
• Faiblesse musculaire, en particulier des hanches et des épaules

Les changements à l’échelle du corps (systémiques) comprennent :

• Diabète de type 2
• Hypertension artérielle (hypertension)
• Augmentation du cholestérol et des triglycérides (hyperlipidémie)

Les femmes atteintes du syndrome de Cushing peuvent avoir :

• Croissance excessive des poils sur le visage, le cou, la poitrine, l’abdomen et les cuisses
• Règles qui deviennent irrégulières ou cessent

Les hommes peuvent avoir :

• Diminution ou absence de désir sexuel (libido faible)
• Problèmes d’érection

Autres symptômes pouvant survenir avec cette maladie :

• Changements mentaux, tels que dépression, anxiété ou changements de comportement
• Fatigue
• Mal de tête
• Augmentation de la soif et de la miction

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et vous posera des questions sur vos symptômes et les médicaments que vous prenez. Informez le prestataire de tous les médicaments que vous avez pris au cours des derniers mois. Informez également le fournisseur des injections que vous avez reçues au bureau d’un fournisseur.

Les tests de laboratoire qui peuvent être effectués pour diagnostiquer le syndrome de Cushing et identifier la cause sont :

• Niveau de cortisol sanguin
• Glycémie
• Niveau de cortisol salivaire
• Test de suppression de la dexaméthasone
• Urine de 24 heures pour le cortisol et la créatinine
• Niveau d’ACTH
• Test de stimulation à l’ACTH (dans de rares cas)

Les tests pour déterminer la cause ou les complications peuvent inclure :

• TDM abdominale
• IRM hypophysaire
• Densité minérale osseuse

Le traitement dépend de la cause.

Syndrome de Cushing causé par l’utilisation de corticostéroïdes :

• Votre fournisseur vous demandera de diminuer lentement la dose de médicament. L’arrêt soudain du médicament peut être dangereux.
• Si vous ne pouvez pas arrêter de prendre le médicament en raison d’une maladie, votre glycémie élevée, votre taux de cholestérol élevé et votre amincissement des os ou votre ostéoporose doivent être étroitement surveillés et traités.

Avec le syndrome de Cushing causé par une hypophyse ou une tumeur qui libère de l’ACTH (maladie de Cushing), vous pourriez avoir besoin :

• Chirurgie pour enlever la tumeur
• Radiothérapie après ablation d’une tumeur hypophysaire (dans certains cas)
• Thérapie de remplacement du cortisol après la chirurgie
• Médicaments pour remplacer les hormones hypophysaires devenues déficientes
• Médicaments pour empêcher le corps de produire trop de cortisol

Avec le syndrome de Cushing dû à une tumeur hypophysaire, une tumeur surrénalienne ou d’autres tumeurs :

• Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.
• Si la tumeur ne peut pas être enlevée, vous aurez peut-être besoin de médicaments pour aider à bloquer la libération de cortisol.

L’ablation de la tumeur peut conduire à une guérison complète, mais il est possible que la maladie réapparaisse.

La survie des personnes atteintes du syndrome de Cushing causé par des tumeurs dépend du type de tumeur.

Non traité, le syndrome de Cushing peut mettre la vie en danger.

Les problèmes de santé pouvant résulter du syndrome de Cushing comprennent l’un des éléments suivants :

• Diabète
• Agrandissement de la tumeur pituitaire
• Fractures osseuses dues à l’ostéoporose
• Hypertension artérielle
• Calculs rénaux
• Infections graves

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes du syndrome de Cushing.

Si vous prenez un corticostéroïde, connaissez les signes et les symptômes du syndrome de Cushing. Un traitement précoce peut aider à prévenir les effets à long terme du syndrome de Cushing. Si vous utilisez des stéroïdes inhalés, vous pouvez réduire votre exposition aux stéroïdes en utilisant un espaceur et en vous rinçant la bouche après avoir inhalé les stéroïdes.

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al; Société endocrinienne. Traitement du syndrome de Cushing : un guide de pratique clinique de l’Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID : 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Le cortex surrénalien. Dans : Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Manuel Williams d’endocrinologie. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 :chapitre 15.