Sténose valvulaire pulmonaire

Le rétrécissement de la valve pulmonaire est le plus souvent présent à la naissance (congénital). Elle est causée par un problème qui survient lorsque le bébé se développe dans l’utérus avant la naissance. La cause est inconnue, mais les gènes peuvent jouer un rôle.

Le rétrécissement qui se produit dans la valve elle-même est appelé sténose de la valve pulmonaire. Il peut également y avoir un rétrécissement juste avant ou après la valve.

Le défaut peut se produire seul ou avec d’autres malformations cardiaques qui sont présentes à la naissance. La condition peut être légère ou grave.

La sténose de la valve pulmonaire est une maladie rare. Dans certains cas, le problème est familial.

De nombreux cas de sténose valvulaire pulmonaire sont bénins et ne provoquent pas de symptômes. Le problème survient le plus souvent chez les nourrissons lorsqu’un souffle cardiaque est entendu lors d’un examen cardiaque de routine.

Lorsque le rétrécissement de la valve (sténose) est modéré à sévère, les symptômes comprennent :

• Distension abdominale
• Couleur bleuâtre de la peau (cyanose) chez certaines personnes
• Petit appétit
• Douleur thoracique
• Évanouissement
• Fatigue
• Faible prise de poids ou retard de croissance chez les nourrissons présentant un blocage sévère
• Essoufflement
• Mort subite

Les symptômes peuvent s’aggraver avec l’exercice ou l’activité.

Le fournisseur de soins de santé peut entendre un souffle cardiaque lorsqu’il écoute le cœur à l’aide d’un stéthoscope. Les murmures sont des souffles, des sifflements ou des sons rauques entendus pendant un battement de cœur.

Les tests utilisés pour diagnostiquer la sténose pulmonaire peuvent inclure :

• Cathétérisme cardiaque
• Radiographie pulmonaire
• ECG
• Échocardiogramme
• IRM du coeur

Le prestataire évaluera la gravité de la sténose valvulaire pour planifier le traitement.

Parfois, le traitement peut ne pas être nécessaire si le trouble est léger.

Lorsqu’il existe également d’autres malformations cardiaques, les médicaments peuvent être utilisés pour :

• Aide le sang à circuler dans le cœur (prostaglandines)
• Aide le cœur à battre plus fort
• Prévenir les caillots (anticoagulants)
• Enlever l’excès de liquide (pilules d’eau)
• Traiter les battements et les rythmes cardiaques anormaux

Une dilatation pulmonaire percutanée par ballonnet (valvuloplastie) peut être réalisée en l’absence d’autres malformations cardiaques.

• Cette procédure se fait par une artère dans l’aine.
• Le médecin envoie un tube flexible (cathéter) avec un ballon attaché à l’extrémité jusqu’au cœur. Des radiographies spéciales sont utilisées pour aider à guider le cathéter.
• Le ballon étire l’ouverture de la valve.

Certaines personnes peuvent avoir besoin d’une chirurgie cardiaque pour réparer ou remplacer la valve pulmonaire. La nouvelle valve peut être fabriquée à partir de différents matériaux. Si la vanne ne peut pas être réparée ou remplacée, d’autres procédures peuvent être nécessaires.

Les personnes atteintes d’une maladie bénigne s’aggravent rarement. Cependant, les personnes atteintes d’une maladie modérée à grave s’aggraveront. Le résultat est souvent très bon lorsque la chirurgie ou la dilatation par ballonnet est réussie. D’autres malformations cardiaques congénitales peuvent être un facteur dans les perspectives.

Le plus souvent, les nouvelles vannes peuvent durer des décennies. Cependant, certains s’usent et doivent être remplacés.

Les complications peuvent inclure :

• Battements cardiaques anormaux (arythmies)
• Décès
• Insuffisance cardiaque et hypertrophie du côté droit du cœur
• Fuite de sang dans le ventricule droit (régurgitation pulmonaire) après réparation

Appelez votre fournisseur si :

• Vous présentez des symptômes de sténose valvulaire pulmonaire.
• Vous avez été traité ou avez une sténose de la valve pulmonaire non traitée et avez développé un gonflement (des chevilles, des jambes ou de l’abdomen), des difficultés respiratoires ou d’autres nouveaux symptômes.

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