Sarcoïdose

La cause exacte de la sarcoïdose est inconnue. Ce que l’on sait, c’est que lorsqu’une personne est atteinte de la maladie, de minuscules amas de tissus anormaux (granulomes) se forment dans certains organes du corps. Les granulomes sont des amas de cellules immunitaires.

La maladie peut affecter presque tous les organes. Elle affecte le plus souvent les poumons.

Les médecins pensent que le fait d’avoir certains gènes rend plus probable qu’une personne développe une sarcoïdose. Les choses qui peuvent déclencher la maladie comprennent les infections par des bactéries ou des virus. Le contact avec de la poussière ou des produits chimiques peut également être un déclencheur.

La maladie est plus fréquente chez les Afro-Américains et les Blancs d’origine scandinave. Plus de femmes que d’hommes sont atteintes de la maladie.

La maladie débute souvent entre 20 et 40 ans. La sarcoïdose est rare chez les jeunes enfants.

Une personne dont un parent proche est atteint de sarcoïdose est près de 5 fois plus susceptible de développer la maladie.

Il peut n’y avoir aucun symptôme. Lorsque des symptômes surviennent, ils peuvent impliquer presque n’importe quelle partie du corps ou système d’organes.

Presque toutes les personnes touchées par la sarcoïdose présentent des symptômes pulmonaires ou thoraciques :

• Douleur thoracique (le plus souvent derrière le sternum)
• Toux sèche
• Essoufflement
• Cracher du sang (rare, mais grave)

Les symptômes d’inconfort général peuvent inclure :

• Fatigue
• Fièvre
• Douleur ou douleur articulaire (arthralgie)
• Perte de poids

Les symptômes cutanés peuvent inclure :

• Chute de cheveux
• Plaies cutanées surélevées, rouges et fermes (érythème noueux), presque toujours sur la partie avant du bas des jambes
• Éruption
• Cicatrices qui deviennent surélevées ou enflammées

Les symptômes du système nerveux peuvent inclure :

• Mal de tête
• Saisies
• Faiblesse d’un côté du visage

Les symptômes oculaires peuvent inclure :

• Brûlant
• Écoulement de l’œil
• Yeux secs
• Démangeaison
• La douleur
• Perte de vision

D’autres symptômes de cette maladie peuvent inclure:

• Bouche sèche
• Évanouissements, si le cœur est impliqué
• Saignement de nez
• Gonflement dans la partie supérieure de l’abdomen
• Maladie du foie
• Gonflement des jambes si le cœur et les poumons sont impliqués
• Rythme cardiaque anormal si le cœur est impliqué

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes.

Différents tests d’imagerie peuvent aider à diagnostiquer la sarcoïdose :

• Radiographie pulmonaire pour voir si les poumons sont atteints ou si les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés
• CT scan du thorax
• Balayage pulmonaire au gallium (rarement fait maintenant)
• Examens d’imagerie du cerveau et du foie
• Échocardiogramme ou IRM du cœur

Pour diagnostiquer cette condition, une biopsie est nécessaire. Une biopsie pulmonaire par bronchoscopie est généralement pratiquée. Des biopsies d’autres tissus corporels peuvent également être effectuées.

Les tests de laboratoire suivants peuvent être effectués :

• Taux de calcium (urine, ionisé, sang)
• Radio-Canada
• Immunoélectrophorèse
• Tests de la fonction hépatique
• Immunoglobulines quantitatives
• Phosphore
• Enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA)

Les symptômes de la sarcoïdose s’améliorent souvent sans traitement.

Si les yeux, le cœur, le système nerveux ou les poumons sont touchés, des corticostéroïdes sont généralement prescrits. Ce médicament peut devoir être pris pendant 1 à 2 ans.

Des médicaments qui suppriment le système immunitaire sont parfois également nécessaires.

Dans de rares cas, les personnes souffrant de lésions cardiaques ou pulmonaires très graves (maladie en phase terminale) peuvent avoir besoin d’une greffe d’organe.

Avec la sarcoïdose qui affecte le cœur, un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut être nécessaire pour traiter les problèmes de rythme cardiaque.

De nombreuses personnes atteintes de sarcoïdose ne sont pas gravement malades et s’améliorent sans traitement. Jusqu’à la moitié de toutes les personnes atteintes de la maladie guérissent en 3 ans sans traitement. Les personnes dont les poumons sont touchés peuvent développer des lésions pulmonaires.

Le taux global de mortalité par sarcoïdose est inférieur à 5 %. Les causes de décès comprennent :

• Saignement du tissu pulmonaire
• Dommages cardiaques, entraînant une insuffisance cardiaque et des rythmes cardiaques anormaux
• Cicatrice pulmonaire (fibrose pulmonaire)

La sarcoïdose peut entraîner ces problèmes de santé :

• Infections pulmonaires fongiques (aspergillose)
• Glaucome et cécité par uvéite (rare)
• Calculs rénaux dus à des niveaux élevés de calcium dans le sang ou l’urine
• Ostéoporose et autres complications de la prise de corticostéroïdes pendant de longues périodes

• Hypertension artérielle dans les artères des poumons (hypertension pulmonaire)

Appelez rapidement votre fournisseur si vous avez :

• Difficulté à respirer
• Rythme cardiaque irrégulier
• Changements visuels
• Autres symptômes de ce trouble

Iannuzzi MC. Sarcoïdose. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 89.

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