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Le duc de Portland est un aristocrate britannique vieillissant qui vit isolé dans son domaine de Welbeck. C’est un homme un peu excentrique qui s’est toujours gardé de lui-même. En vieillissant, ses conditions physiques et mentales se sont sensiblement détériorées. Cela l’amène à adopter un comportement quelque peu inhabituel. Bien que les gens du coin voient rarement le duc reclus, les nouvelles de sa conduite de plus en plus idiosyncratique font leur chemin dans l’arène publique. Les informations sont rapidement exagérées et déformées et il est souvent allégué que le duc est un monstre physiquement déformé qui se cache sur son domaine afin de dissimuler sa défiguration.
Lorsque le roman s’ouvre, c’est l’automne et la construction d’un système de tunnel élaboré sur le domaine du duc est terminée. On ne sait pas à quoi sert le système de tunnel puisque les parties du domaine qui sont reliées au sous-sol peuvent être tout aussi facilement accessibles au-dessus du sol. Il semble que le duc ait construit le tunnel pour son propre amusement.
Au cours de l’hiver, le duc tente d’en savoir plus sur lui-même. Il y a deux façons dont il essaie d’accomplir cela. Tout d’abord, il entreprend d’explorer son domaine et lors de ses petites excursions, il collectionne des artefacts qui appartenaient autrefois à ses ancêtres. Deuxièmement, il est hanté par un souvenir et par la conviction qu’il y a un garçon fantôme en sa présence et il tente de découvrir la signification d’expériences récurrentes.
Lors d’une des excursions du duc, il trouve la tête de Fowler, buste d’homme sur lequel sont représentées des informations phrénologiques. Cela inspire le duc à enquêter sur la phrénologie et le conduit finalement à Édimbourg où il rencontre le professeur Bannister, un expert en phrénologie. Lors de cette visite, le duc apprend la trépanation. Lorsqu’un patient subit une trépanation, un trou est percé dans son crâne. Selon le professeur Bannister, ce procédé était utilisé par les tribus primitives du Brésil pour soulager les patients des mauvais esprits. Avant de quitter Édimbourg, le duc vole le kit de trépanation du professeur Bannister.
De retour dans son domaine, le duc est de plus en plus affligé par son état physique et mental. Sa détérioration mentale est encore pire car le duc semble parfois être conscient qu’il devient fou. Le duc essaie de prendre les choses en main et il utilise le kit de trépanation volé pour effectuer la chirurgie primitive sur son propre crâne. Cette procédure ne guérit pas le duc, mais l’envoie plutôt dans la folie à un rythme accéléré. Afin de dissimuler ses blessures auto-infligées, le duc devient encore plus reclus et commence à se cacher de son propre personnel, y compris son valet Clément. Le duc ne sort de sa chambre que la nuit pour errer nu sur son domaine.
En attendant, le duc parvient à mieux accéder à la mémoire qui le hante. Le duc apprend que le souvenir correspond à un traumatisme d’enfance dans lequel son frère jumeau se noie. Le garçon fantôme dont le duc a toujours senti la présence est probablement son jumeau.
Lors d’une nuit d’hiver fatidique, alors que le duc se promène nu dans son domaine, il est pris par un chasseur local pour un animal sauvage. Le chasseur lui tire dessus et le duc est retrouvé mort.
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