Polycythémie vraie

PV est un trouble de la moelle osseuse. Il provoque principalement la production d’un trop grand nombre de globules rouges. Le nombre de globules blancs et de plaquettes peut également être supérieur à la normale.

La PV est une maladie rare qui survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Il n’est généralement pas observé chez les personnes de moins de 40 ans. Le problème est souvent lié à une anomalie génétique appelée JAK2V617F. La cause de ce défaut génétique est inconnue. Ce défaut génétique n’est pas une maladie héréditaire.

Avec PV, il y a trop de globules rouges dans le corps. Cela se traduit par un sang très épais, qui ne peut pas circuler normalement dans les petits vaisseaux sanguins, ce qui entraîne des symptômes tels que :

• Difficulté à respirer en position couchée
• Vertiges
• Se sentir fatigué tout le temps
• Sensation de plénitude dans la partie supérieure gauche de l’abdomen (en raison d’une hypertrophie de la rate)
• Mal de tête
• Démangeaisons, surtout après un bain chaud
• Coloration de la peau rouge, en particulier du visage
• Essoufflement
• Symptômes de caillots sanguins dans les veines près de la surface de la peau (phlébite)
• Problèmes de vue
• Bourdonnement dans les oreilles (acouphènes)
• Douleur articulaire

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. Vous pouvez également passer les tests suivants :

• Biopsie de la moelle osseuse
• Formule sanguine complète avec différentiel
• Panel métabolique complet
• Taux d’érythropoïétine
• Test génétique de la mutation JAK2V617F
• Saturation en oxygène du sang
• Niveau de vitamine B12

Le PV peut également affecter les résultats des tests suivants :

• ESR
• Lactate déshydrogénase (LDH)
• Phosphatase alcaline leucocytaire
• Test d’agrégation plaquettaire
• Acide urique sérique

L’objectif du traitement est de réduire l’épaisseur du sang et de prévenir les problèmes de saignement et de coagulation.

Une méthode appelée phlébotomie est utilisée pour diminuer l’épaisseur du sang. Une unité de sang (environ 1 pinte ou 1/2 litre) est prélevée chaque semaine jusqu’à ce que le nombre de globules rouges diminue. Le traitement est poursuivi au besoin.

Les médicaments qui peuvent être utilisés comprennent :

• Hydroxyurée pour réduire le nombre de globules rouges fabriqués par la moelle osseuse. Ce médicament peut être utilisé lorsque le nombre d’autres types de cellules sanguines est également élevé.
• Interféron pour abaisser la numération globulaire.
• Anagrélide pour réduire la numération plaquettaire.
• Ruxolitinib (Jakafi) pour réduire le nombre de globules rouges et réduire l’hypertrophie de la rate. Ce médicament est prescrit lorsque l’hydroxyurée et d’autres traitements ont échoué.

Prendre de l’aspirine pour réduire le risque de caillots sanguins peut être une option pour certaines personnes, mais l’aspirine augmente le risque de saignement de l’estomac.

La thérapie par la lumière ultraviolette B peut réduire les démangeaisons sévères que ressentent certaines personnes.

PV se développe généralement lentement. La plupart des gens ne présentent pas de symptômes liés à la maladie au moment du diagnostic. La maladie est souvent diagnostiquée avant l’apparition de symptômes graves.

Les complications du PV peuvent inclure :

• Leucémie aiguë myéloïde (LAM)
• Saignement de l’estomac ou d’autres parties du tractus intestinal
• Goutte (gonflement douloureux d’une articulation)
• Arrêt cardiaque
• Myélofibrose (trouble de la moelle osseuse dans lequel la moelle est remplacée par du tissu cicatriciel fibreux)
• Thrombose (coagulation du sang, qui peut provoquer un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque ou d’autres dommages corporels)

Appelez votre fournisseur si des symptômes de PV se développent.

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