Pneumopathie interstitielle

Les poumons contiennent de minuscules sacs aériens (alvéoles), où l’oxygène est absorbé. Ces sacs aériens se dilatent à chaque respiration.

Le tissu autour de ces sacs aériens s’appelle l’interstitium. Chez les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle, ce tissu devient raide ou cicatrisé, et les sacs aériens ne peuvent pas se dilater autant. En conséquence, moins d’oxygène peut atteindre le corps.

L’ILD peut survenir sans cause connue. C’est ce qu’on appelle l’ILD idiopathique. La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la maladie la plus courante de ce type.

Il existe également des dizaines de causes connues de PID, notamment :

• Maladies auto-immunes (dans lesquelles le système immunitaire attaque le corps) telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose et la sclérodermie.
• Inflammation pulmonaire due à l’inhalation d’une substance étrangère telle que certains types de poussière, de champignons ou de moisissures (pneumopathie d’hypersensibilité).
• Médicaments (tels que la nitrofurantoïne, les sulfamides, la bléomycine, l’amiodarone, le méthotrexate, l’or, l’infliximab, l’étanercept et d’autres médicaments de chimiothérapie).
• Radiothérapie à la poitrine.
• Travailler avec ou autour de l’amiante, de la poussière de charbon, de la poussière de coton et de la poussière de silice (appelée maladie pulmonaire professionnelle).

Le tabagisme peut augmenter le risque de développer certaines formes de PID et peut aggraver la maladie.

L’essoufflement est l’un des principaux symptômes de la PID. Vous pouvez respirer plus rapidement ou avoir besoin de respirer profondément :

• Au début, l’essoufflement peut ne pas être grave et ne se remarque qu’en faisant de l’exercice, en montant des escaliers et d’autres activités.
• Au fil du temps, cela peut survenir avec des activités moins intenses telles que se laver ou s’habiller, et à mesure que la maladie s’aggrave, même en mangeant ou en parlant.

La plupart des personnes atteintes de cette maladie ont également une toux sèche. Une toux sèche signifie que vous ne crachez ni mucus ni expectoration.

Au fil du temps, la perte de poids, la fatigue et les douleurs musculaires et articulaires sont également présentes.

Les personnes atteintes d’une PID plus avancée peuvent avoir :

• Élargissement et courbure anormaux de la base des ongles (hippocratisme digital).
• Couleur bleue des lèvres, de la peau ou des ongles en raison d’un faible taux d’oxygène dans le sang (cyanose).
• Symptômes d’autres maladies telles que l’arthrite ou la difficulté à avaler (sclérodermie), associées à la PID.

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique. Des bruits secs et crépitants peuvent être entendus lors de l’écoute de la poitrine avec un stéthoscope.

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Tests sanguins pour vérifier les maladies auto-immunes
• Bronchoscopie avec ou sans biopsie
• Radiographie pulmonaire
• Scanner haute résolution (HRCT) du thorax
• IRM thoracique
• Échocardiogramme
• Biopsie pulmonaire ouverte
• Mesure du taux d’oxygène dans le sang au repos ou en activité
• Gaz du sang
• Tests de la fonction pulmonaire
• Test de marche de six minutes (vérifie jusqu’où vous pouvez marcher en 6 minutes et combien de fois vous devez vous arrêter pour reprendre votre souffle)

Les personnes fortement exposées à des causes connues de maladie pulmonaire sur le lieu de travail sont généralement soumises à un dépistage systématique des maladies pulmonaires. Ces emplois comprennent l’extraction du charbon, le sablage et le travail sur un navire.

Le traitement dépend de la cause et de la durée de la maladie. Des médicaments qui suppriment le système immunitaire et réduisent l’enflure des poumons sont prescrits si une maladie auto-immune est à l’origine du problème. Pour certaines personnes atteintes de FPI, la pirfénidone et le nintedanib sont deux médicaments qui peuvent être utilisés pour ralentir la maladie. S’il n’existe pas de traitement spécifique pour la maladie, l’objectif est de vous rendre plus confortable et de soutenir la fonction pulmonaire :

• Si vous fumez, demandez à votre fournisseur comment arrêter de fumer.
• Les personnes ayant un faible taux d’oxygène dans le sang recevront une oxygénothérapie à domicile. Un inhalothérapeute vous aidera à mettre en place l’oxygène. Les familles ont besoin d’apprendre le bon stockage et la sécurité de l’oxygène.

La réadaptation pulmonaire peut vous apporter un soutien et vous aider à apprendre :

• Différentes méthodes de respiration
• Comment aménager sa maison pour économiser de l’énergie
• Comment manger suffisamment de calories et de nutriments
• Comment rester actif et fort

Certaines personnes atteintes d’une PID avancée peuvent avoir besoin d’une greffe de poumon.

Les chances de guérison ou d’aggravation de la PID dépendent de la cause et de la gravité de la maladie au moment du diagnostic initial.

Certaines personnes atteintes de PID développent une insuffisance cardiaque et une pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins de leurs poumons.

La fibrose pulmonaire idiopathique a de mauvaises perspectives.

Appelez votre fournisseur si :

• Votre respiration devient plus difficile, plus rapide ou plus superficielle qu’auparavant
• Vous ne pouvez pas respirer profondément ou devez vous pencher en avant lorsque vous êtes assis
• Vous avez plus souvent des maux de tête
• Vous vous sentez somnolent ou confus
• Tu as de la fièvre
• Vous crachez du mucus noir
• Le bout de vos doigts ou la peau autour de vos ongles est bleu

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