Phéochromocytome

Le phéochromocytome peut survenir sous la forme d’une seule tumeur ou de plusieurs excroissances. Il se développe généralement au centre (médulla) d’une ou des deux glandes surrénales. Les glandes surrénales sont deux glandes en forme de triangle. Une glande est située au-dessus de chaque rein. Dans de rares cas, un phéochromocytome survient en dehors de la glande surrénale. Quand c’est le cas, c’est généralement ailleurs dans l’abdomen.

Très peu de phéochromocytomes sont cancéreux.

Les tumeurs peuvent survenir à tout âge, mais elles sont plus fréquentes du début à la mi-adulte.

Dans quelques cas, la condition peut également être observée parmi les membres de la famille (héréditaire).

La plupart des personnes atteintes de cette tumeur ont des crises d’un ensemble de symptômes, qui se produisent lorsque la tumeur libère des hormones. Les attaques durent généralement de quelques minutes à quelques heures. L’ensemble des symptômes comprend :

• Maux de tête
• Palpitations cardiaques
• Transpiration
• Hypertension artérielle

Au fur et à mesure que la tumeur se développe, les attaques augmentent souvent en fréquence, en durée et en gravité.

Les autres symptômes pouvant survenir comprennent :

• Douleur abdominale ou thoracique
• Irritabilité, nervosité
• Pâleur
• Perte de poids
• Nausée et vomissements
• Essoufflement
• Saisies
• Problèmes de sommeil

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. On vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.

Les tests effectués peuvent inclure :

• Tomodensitométrie abdominale
• Biopsie surrénale
• Test sanguin des catécholamines (catécholamines sériques)
• Test de glycémie
• Test sanguin de métanéphrine (métanephrine sérique)
• Un test d’imagerie appelé scintigraphie MIBG
• IRM de l’abdomen
• Catécholamines urinaires
• Métanéphrines urinaires
• PET scan de l’abdomen

Le traitement consiste à retirer la tumeur par chirurgie. Il est important de stabiliser votre tension artérielle et votre pouls avec certains médicaments avant la chirurgie. Vous devrez peut-être rester à l’hôpital et faire surveiller vos signes vitaux de près au moment de la chirurgie. Après la chirurgie, vos signes vitaux seront surveillés en permanence dans une unité de soins intensifs.

Lorsque la tumeur ne peut pas être retirée chirurgicalement, vous devrez prendre des médicaments pour la gérer. Une combinaison de médicaments est généralement nécessaire pour contrôler les effets des hormones supplémentaires. La radiothérapie et la chimiothérapie n’ont pas été efficaces pour guérir ce type de tumeur.

La plupart des personnes qui ont des tumeurs non cancéreuses qui sont enlevées par chirurgie sont encore en vie après 5 ans. Les tumeurs reviennent chez certaines personnes. Les niveaux des hormones norépinéphrine et épinéphrine reviennent à la normale après la chirurgie.

Une hypertension continue peut survenir après la chirurgie. Les traitements standard peuvent généralement contrôler l’hypertension artérielle.

Les personnes qui ont été traitées avec succès pour un phéochromocytome devraient subir des tests de temps en temps pour s’assurer que la tumeur n’est pas revenue. Les membres de la famille proche peuvent également bénéficier du test, car certains cas sont héréditaires.

Appelez votre fournisseur si vous :

• Présentez des symptômes de phéochromocytome, tels que maux de tête, transpiration et palpitations
• Vous avez eu un phéochromocytome dans le passé et vos symptômes réapparaissent

Site Web de l’Institut national du cancer. Traitement des phéochromocytomes et paragangliomes (PDQ) – version professionnelle de la santé. Cancer.gov. www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/hp/pheochromocytoma-treatment-pdq#link/_38_toc. Mis à jour le 23 septembre 2020. Consulté le 14 octobre 2020.

Pacak K, Timmers HJLM, Eisenhofer G. Phéochromocytome. Dans : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie : Adulte et Pédiatrique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap 110.

Brigode WM, Miraflor EJ, Palmer BJA. La prise en charge du phéochromocytome. Dans : Cameron AM, Cameron JL, éd. Thérapie chirurgicale actuelle. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : 750-756.