Neuroblastome

Le neuroblastome peut survenir dans de nombreuses régions du corps. Il se développe à partir des tissus qui forment le système nerveux sympathique. C’est la partie du système nerveux qui contrôle les fonctions corporelles, telles que la fréquence cardiaque et la pression artérielle, la digestion et les niveaux de certaines hormones.

La plupart des neuroblastomes commencent dans l’abdomen, dans la glande surrénale, à côté de la moelle épinière ou dans la poitrine. Les neuroblastomes peuvent se propager aux os. Les os comprennent ceux du visage, du crâne, du bassin, des épaules, des bras et des jambes. Il peut également se propager à la moelle osseuse, au foie, aux ganglions lymphatiques, à la peau et autour des yeux (orbites).

La cause de la tumeur n’est pas connue. Les experts pensent qu’un défaut dans les gènes peut jouer un rôle. La moitié des tumeurs sont présentes à la naissance. Le neuroblastome est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants avant l’âge de 5 ans. Chaque année, il y a environ 700 nouveaux cas aux États-Unis. Le trouble est légèrement plus fréquent chez les garçons.

Chez la plupart des gens, la tumeur s’est propagée lorsqu’elle est diagnostiquée pour la première fois.

Les premiers symptômes sont généralement de la fièvre, une sensation générale de malaise (malaise) et des douleurs. Il peut également y avoir une perte d’appétit, une perte de poids et de la diarrhée.

D’autres symptômes dépendent du site de la tumeur et peuvent inclure :

• Douleur ou sensibilité osseuse (si le cancer s’est propagé aux os)
• Difficulté à respirer ou toux chronique (si le cancer s’est propagé à la poitrine)
• Abdomen élargi (à cause d’une grosse tumeur ou d’un excès de liquide)
• Peau rougie et rouge
• Peau pâle et couleur bleuâtre autour des yeux
• Transpiration abondante
• Fréquence cardiaque rapide (tachycardie)

Les problèmes du cerveau et du système nerveux peuvent inclure :

• Incapacité de vider la vessie
• Perte de mouvement (paralysie) des hanches, des jambes ou des pieds (membres inférieurs)
• Problèmes d’équilibre
• Mouvements oculaires incontrôlés ou mouvements des jambes et des pieds (appelés syndrome opsoclonus-myoclonus, ou « yeux et pieds dansants »)

Le fournisseur de soins de santé examinera l’enfant. Selon la localisation de la tumeur :

• Il peut y avoir une grosseur ou une masse dans l’abdomen.
• Le foie peut être agrandi si la tumeur s’est propagée au foie.
• Il peut y avoir une pression artérielle élevée et une fréquence cardiaque rapide si la tumeur se trouve dans une glande surrénale.
• Les ganglions lymphatiques peuvent être enflés.

Des radiographies ou d’autres tests d’imagerie sont effectués pour localiser la tumeur principale (primaire) et pour voir où elle s’est propagée. Ceux-ci inclus:

• scintigraphie osseuse
• Radiographies osseuses
• Radiographie pulmonaire
• CT scan du thorax et de l’abdomen
• IRM du thorax et de l’abdomen

Les autres tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Biopsie de tumeur
• Biopsie de la moelle osseuse
• Formule sanguine complète (FSC) montrant une anémie ou une autre anomalie
• Études de coagulation et vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS)
• Tests hormonaux (tests sanguins pour vérifier les niveaux d’hormones telles que les catécholamines)
• Scanner MIBG (test d’imagerie pour confirmer la présence d’un neuroblastome)
• Test urinaire de 24 heures pour les catécholamines, l’acide homovanillique (HVA) et l’acide vanillymandélique (VMA)

Le traitement dépend :

• Emplacement de la tumeur
• Combien et où la tumeur s’est propagée
• L’âge de la personne

Dans certains cas, la chirurgie seule suffit. Souvent, cependant, d’autres thérapies sont également nécessaires. Des médicaments anticancéreux (chimiothérapie) peuvent être recommandés si la tumeur s’est propagée. La radiothérapie peut également être utilisée.

La chimiothérapie à haute dose, la greffe de cellules souches autologues et l’immunothérapie sont également utilisées.

Le résultat varie. Chez les très jeunes enfants, la tumeur peut disparaître d’elle-même, sans traitement. Ou, les tissus de la tumeur peuvent mûrir et se développer en une tumeur non cancéreuse (bénigne) appelée ganglioneurome, qui peut être enlevée chirurgicalement. Dans d’autres cas, la tumeur se propage rapidement.

La réponse au traitement varie également. Le traitement est souvent efficace si le cancer ne s’est pas propagé. S’il s’est propagé, le neuroblastome est plus difficile à guérir. Les enfants plus jeunes réussissent souvent mieux que les enfants plus âgés.

Les enfants traités pour un neuroblastome peuvent être à risque de contracter un deuxième cancer différent à l’avenir.

Les complications peuvent inclure :

• Propagation (métastase) de la tumeur
• Dommages et perte de fonction des organes impliqués

Appelez votre fournisseur de soins si votre enfant présente des symptômes de neuroblastome. Un diagnostic et un traitement précoces améliorent les chances d’un bon résultat.

Dome JS, Rodriguez-Galindo C, Spunt SL, Santana VM. Tumeurs solides pédiatriques. Dans : Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, éd. L’oncologie clinique d’Abeloff. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 92.

Site Web de l’Institut national du cancer. Traitement du neuroblastome (PDQ) – version professionnelle de la santé. www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq. Mis à jour le 2 décembre 2020. Consulté le 19 mars 2021.