Myélofibrose

La moelle osseuse est le tissu adipeux mou à l’intérieur de vos os. Les cellules souches sont des cellules immatures de la moelle osseuse qui se développent dans toutes vos cellules sanguines. Votre sang est composé de :

• Les globules rouges (qui transportent l’oxygène vers vos tissus)
• Globules blancs (qui combattent les infections)
• Plaquettes (qui aident votre sang à coaguler)

Lorsque la moelle osseuse est cicatrisée, elle ne peut pas fabriquer suffisamment de cellules sanguines. Une anémie, des problèmes de saignement et un risque plus élevé d’infections peuvent survenir.

En conséquence, le foie et la rate essaient de fabriquer certaines de ces cellules sanguines. Cela fait gonfler ces organes.

La cause de la myélofibrose est souvent inconnue. Il n’y a pas de facteurs de risque connus. Lorsqu’il survient, il se développe souvent lentement chez les personnes de plus de 50 ans. Les femmes et les hommes sont également touchés. Il y a une occurrence accrue de cette condition chez les Juifs ashkénazes.

Les cancers du sang et de la moelle osseuse, tels que le syndrome myélodysplasique, la leucémie et le lymphome, peuvent également provoquer des cicatrices médullaires. C’est ce qu’on appelle la myélofibrose secondaire.

Les symptômes peuvent inclure l’un des éléments suivants :

• Plénitude abdominale, douleur ou sensation de satiété avant de terminer un repas (en raison d’une hypertrophie de la rate)
• Douleur osseuse

• Saignements faciles, ecchymoses

• Fatigue
• Probabilité accrue de contracter une infection
• Peau pâle
• Essoufflement avec l’exercice
• Perte de poids
• Sueurs nocturnes
• Fièvre légère
• Foie hypertrophié
• Toux sèche
• La peau qui gratte

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur les symptômes.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Formule sanguine complète (CBC) avec frottis sanguin pour vérifier différents types de cellules sanguines
• Mesure des dommages tissulaires (niveau d’enzyme LDH)
• Test génétique
• Biopsie de la moelle osseuse pour diagnostiquer la maladie et rechercher les cancers de la moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut améliorer les symptômes et guérir la maladie. Ce traitement est généralement envisagé pour les personnes plus jeunes.

D’autres traitements peuvent impliquer :

• Transfusions sanguines et médicaments pour corriger l’anémie
• Radiothérapie et chimiothérapie
• Médicaments ciblés

• Ablation de la rate (splénectomie) si l’enflure provoque des symptômes, ou pour aider à l’anémie

À mesure que la maladie s’aggrave, la moelle osseuse cesse lentement de fonctionner. Une faible numération plaquettaire entraîne des saignements faciles. L’enflure de la rate peut s’aggraver avec l’anémie.

La survie des personnes atteintes de myélofibrose primaire est d’environ 5 ans. Mais certaines personnes survivent pendant des décennies.

Les complications peuvent inclure :

• Développement d’une leucémie aiguë myéloïde
• Infections
• Saignement
• Caillots sanguins
• Insuffisance hépatique

Prenez rendez-vous avec votre fournisseur de soins si vous présentez des symptômes de ce trouble. Consultez immédiatement un médecin en cas de saignement incontrôlé, d’essoufflement ou de jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux) qui s’aggrave.

Gotlib J. Polycythemia vera, thrombocytémie essentielle et myélofibrose primaire. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 157.

Long NM, Kavanagh CE. Myélofibrose. Dans : Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, éd. Imagerie musculo-squelettique. 2e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2015 : chap. 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Myélofibrose primaire. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chap. 70.