mardi, novembre 19, 2024

Maladie de von Willebrand

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causes

La maladie de von Willebrand est causée par un déficit en facteur von Willebrand. Le facteur von Willebrand aide les plaquettes sanguines à s’agglutiner et à coller à la paroi des vaisseaux sanguins, ce qui est nécessaire à la coagulation sanguine normale. Il existe plusieurs types de maladie de von Willebrand.

Des antécédents familiaux de trouble de la coagulation constituent le principal facteur de risque.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure :

  • Saignements menstruels anormaux
  • Saignement des gencives
  • Ecchymoses
  • Saignements de nez
  • Démangeaison de la peau

Noter: La plupart des femmes ayant des saignements menstruels abondants ou prolongés ne sont pas atteintes de la maladie de von Willebrand.

Examens et tests

La maladie de von Willebrand peut être difficile à diagnostiquer. Un faible taux de facteur von Willebrand et des saignements ne signifient pas toujours que vous êtes atteint de la maladie de von Willebrand.

Les tests qui peuvent être effectués pour diagnostiquer cette maladie comprennent:

  • Temps de saignement
  • Groupage sanguin
  • Niveau de facteur VIII
  • Analyse de la fonction plaquettaire
  • La numération plaquettaire
  • Test du cofacteur de la ristocétine
  • Tests spécifiques au facteur de Von Willebrand

Traitement

Le traitement peut inclure DDAVP (desamino-8-arginine vasopressine). C’est un médicament pour augmenter le niveau du facteur von Willebrand et réduire les risques de saignement.

Cependant, le DDAVP ne fonctionne pas pour tous les types de maladie de von Willebrand. Des tests doivent être effectués pour déterminer quel type de von Willebrand vous avez. Si vous allez subir une intervention chirurgicale, votre médecin peut vous prescrire du DDAVP avant l’intervention chirurgicale pour voir si votre taux de facteur von Willebrand augmente.

Le médicament Alphanate (facteur antihémophilique) est approuvé pour diminuer les saignements chez les personnes atteintes de la maladie qui doivent subir une intervention chirurgicale ou toute autre procédure invasive.

Le plasma sanguin ou certaines préparations de facteur VIII peuvent également être utilisés pour diminuer les saignements.

Pronostic des perspectives

Les saignements peuvent diminuer pendant la grossesse. Les femmes qui ont cette condition n’ont généralement pas de saignements excessifs pendant l’accouchement.

Cette maladie est transmise par les familles. Le conseil génétique peut aider les futurs parents à comprendre le risque pour leurs enfants.

Complications possibles

Des saignements peuvent survenir après une intervention chirurgicale ou lorsque vous vous êtes fait arracher une dent.

L’aspirine et d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent aggraver cette affection. Ne prenez pas ces médicaments sans en parler d’abord à votre fournisseur de soins de santé.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si le saignement se produit sans raison.

Si vous êtes atteint de la maladie de von Willebrand et que vous devez subir une intervention chirurgicale ou si vous avez un accident, assurez-vous que vous ou votre famille informez les prestataires de votre état.

Les références

Inondation VH, Scott JP. Maladie de von Willebrand. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 :chapitre 504.

James P, Rydz N. Structure, biologie et génétique du facteur von Willebrand. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 :chapitre 138.

Neff AT. Maladie de von Willebrand et anomalies hémorragiques de la fonction plaquettaire et vasculaire. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020:chap 164.

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