Causes
L’hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau. L’hypophyse produit de nombreuses hormones qui contrôlent les processus corporels essentiels.
L’apoplexie hypophysaire peut être causée par un saignement dans l’hypophyse ou par un blocage du flux sanguin vers l’hypophyse. L’apoplexie signifie un saignement dans un organe ou une perte de flux sanguin vers un organe.
L’apoplexie hypophysaire est généralement causée par un saignement à l’intérieur d’une tumeur non cancéreuse (bénigne) de l’hypophyse. Ces tumeurs sont très fréquentes et ne sont souvent pas diagnostiquées. L’hypophyse est endommagée lorsque la tumeur grossit soudainement. Il saigne dans l’hypophyse ou bloque l’approvisionnement en sang de l’hypophyse. Plus la tumeur est grosse, plus le risque d’apoplexie hypophysaire est élevé.
Lorsque des saignements hypophysaires surviennent chez une femme pendant ou juste après l’accouchement, on parle de syndrome de Sheehan. C’est une condition très rare.
Les facteurs de risque d’apoplexie hypophysaire chez les personnes non enceintes sans tumeur comprennent :
- Troubles de la coagulation
- Diabète
- Blessure à la tête
- Rayonnement à l’hypophyse
- Utilisation d’un appareil respiratoire
L’apoplexie hypophysaire dans ces situations est très rare.
Symptômes
L’apoplexie hypophysaire a généralement une courte période de symptômes (aigus), qui peuvent mettre la vie en danger. Les symptômes comprennent souvent :
- Maux de tête sévères (le pire de votre vie)
- Paralysie des muscles oculaires, provoquant une vision double (ophtalmoplégie) ou des problèmes d’ouverture d’une paupière
- Perte de la vision périphérique ou perte de toute vision dans un ou les deux yeux
- Pression artérielle basse, nausées, perte d’appétit et vomissements dus à une insuffisance surrénale aiguë
- Changements de personnalité dus au rétrécissement soudain de l’une des artères du cerveau (artère cérébrale antérieure)
Moins fréquemment, la dysfonction hypophysaire peut apparaître plus lentement. Dans le syndrome de Sheehan, par exemple, le premier symptôme peut être une incapacité à produire du lait causée par un manque de l’hormone prolactine.
Au fil du temps, des problèmes avec d’autres hormones hypophysaires peuvent se développer, provoquant les symptômes des conditions suivantes :
- Déficit en hormone de croissance
- Insuffisance surrénale (si elle n’est pas déjà présente ou traitée)
- Hypogonadisme (les glandes sexuelles du corps produisent peu ou pas d’hormones)
- Hypothyroïdie (la glande thyroïde ne produit pas assez d’hormones thyroïdiennes)
Dans de rares cas, lorsque la partie postérieure (partie arrière) de l’hypophyse est impliquée, les symptômes peuvent inclure :
- Incapacité de l’utérus à se contracter pour donner naissance à un bébé (chez la femme)
- Absence de production de lait maternel (chez les femmes)
- Mictions fréquentes et soif intense (diabète insipide)
Examens Et Tests
Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.
Les tests qui peuvent être commandés comprennent :
- Examens de la vue
- IRM ou tomodensitométrie
Des tests sanguins seront effectués pour vérifier les niveaux de:
- ACTH (hormone adrénocorticotrope)
- cortisol
- FSH (hormone folliculo-stimulante)
- Hormone de croissance
- LH (hormone lutéinisante)
- prolactine
- TSH (hormone thyréostimulante)
- Facteur de croissance analogue à l’insuline-1 (IGF-1)
- Sodium
- Osmolarité dans le sang et l’urine
Traitement
L’apoplexie aiguë peut nécessiter une intervention chirurgicale pour soulager la pression sur l’hypophyse et améliorer les symptômes visuels. Les cas graves nécessitent une intervention chirurgicale d’urgence. Si la vision n’est pas affectée, la chirurgie n’est souvent pas nécessaire.
Un traitement immédiat avec des hormones de remplacement surrénal (glucocorticoïdes) peut être nécessaire. Ces hormones sont souvent administrées par voie veineuse (par IV). D’autres hormones peuvent éventuellement être remplacées, notamment :
- Hormone de croissance
- Hormones sexuelles (œstrogènes/testostérone)
- L’hormone thyroïdienne
- Vasopressine (ADH)
Pronostic Outlook
L’apoplexie hypophysaire aiguë peut mettre la vie en danger. Les perspectives sont bonnes pour les personnes atteintes d’une insuffisance hypophysaire (chronique) à long terme diagnostiquée et traitée.
Complications possibles
Les complications de l’apoplexie hypophysaire non traitée peuvent inclure :
- Crise surrénale (affection qui survient lorsqu’il n’y a pas assez de cortisol, une hormone produite par les glandes surrénales)
- Perte de vision
Si d’autres hormones manquantes ne sont pas remplacées, des symptômes d’hypothyroïdie et d’hypogonadisme peuvent se développer, y compris l’infertilité.
Quand contacter un professionnel de la santé
Appelez votre fournisseur de soins si vous présentez des symptômes d’insuffisance hypophysaire chronique.
Rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d’urgence local (comme le 911) si vous présentez des symptômes d’apoplexie hypophysaire aiguë, notamment :
- Faiblesse des muscles oculaires ou perte de vision
- Mal de tête soudain et sévère
- Pression artérielle basse (pouvant provoquer des évanouissements)
- La nausée
- Vomissement
Si vous développez ces symptômes et que vous avez déjà reçu un diagnostic de tumeur hypophysaire, consultez immédiatement un médecin.
Les références
Hannoush ZC, Weiss RE. L’apoplexie hypophysaire. Dans : Feingold KR, Anawalt B, Boyce A, et al, eds. Endotexte [Internet]. South Dartmouth, Massachusetts : MDText.com. 2000-. www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279125. Mis à jour le 22 avril 2018. Consulté le 20 mai 2019.
Melmed S, Kleinberg D. Masses et tumeurs hypophysaires. Dans : Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, éd. Manuel d’endocrinologie Williams. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chapitre 9.