La maladie de Paget de l’os

La cause de la maladie de Paget est inconnue. Cela peut être dû à des facteurs génétiques, mais peut également être dû à une infection virale au début de la vie.

La maladie est présente dans le monde entier, mais elle est plus courante en Europe, en Australie et en Nouvelle-Zélande. La maladie est devenue beaucoup moins courante au cours des 50 dernières années.

Chez les personnes atteintes de la maladie de Paget, il y a une dégradation anormale du tissu osseux dans des zones spécifiques. Ceci est suivi d’une formation osseuse anormale. La nouvelle zone osseuse est plus grande, mais plus faible. Le nouvel os est également rempli de nouveaux vaisseaux sanguins.

L’os affecté peut ne se trouver que dans une ou deux zones du squelette, ou dans de nombreux os différents du corps. Elle implique le plus souvent les os des bras, des clavicules, des jambes, du bassin, de la colonne vertébrale et du crâne.

La plupart des personnes atteintes ne présentent aucun symptôme. La maladie de Paget est souvent diagnostiquée lorsqu’une radiographie est effectuée pour une autre raison. Il peut également être découvert en essayant de trouver la cause des niveaux élevés de calcium dans le sang.

S’ils surviennent, les symptômes peuvent inclure :

• Douleur osseuse, douleur ou raideur articulaire et douleur au cou (la douleur peut être sévère et être présente la plupart du temps)
• Fléchissement des jambes et autres déformations visibles
• Déformations élargies de la tête et du crâne
• Fracture
• Mal de tête
• Perte auditive
• Hauteur réduite
• Peau chaude sur l’os affecté

Les tests qui peuvent indiquer la maladie de Paget comprennent :

• scintigraphie osseuse
• Radiographie osseuse
• Marqueurs élevés de dégradation osseuse (par exemple, N-télopeptide)

Cette maladie peut également affecter les résultats des tests suivants :

• Phosphatase alcaline (ALP), isoenzyme spécifique des os
• Calcium sérique

Toutes les personnes atteintes de la maladie de Paget n’ont pas besoin d’être traitées. Les personnes qui n’ont peut-être pas besoin de traitement comprennent celles qui :

• N’avoir que des tests sanguins légèrement anormaux
• Ne présenter aucun symptôme et aucun signe de maladie active

La maladie de Paget est couramment traitée lorsque :

• Certains os, comme les os porteurs, sont touchés et le risque de fracture est plus élevé.
• Les modifications osseuses s’aggravent rapidement (le traitement peut réduire le risque de fractures).
• Des déformations osseuses sont présentes.
• Une personne a de la douleur ou d’autres symptômes.
• Le crâne est touché. (Ceci est pour éviter la perte auditive.)
• Les niveaux de calcium sont élevés et provoquent des symptômes.

La thérapie médicamenteuse aide à prévenir la dégradation et la formation des os. Actuellement, il existe plusieurs classes de médicaments utilisés pour traiter la maladie de Paget. Ceux-ci inclus:

• Bisphosphonates : Ces médicaments sont le premier traitement et ils aident à diminuer le remodelage osseux. Les médicaments sont généralement pris par voie orale, mais peuvent également être administrés par voie veineuse (intraveineuse).
• Calcitonine : Cette hormone est impliquée dans le métabolisme osseux. Il peut être administré en spray nasal (Miacalcin) ou en injection sous la peau (Calcimar ou Mithracin).

De l’acétaminophène (Tylenol) ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent également être administrés contre la douleur. Dans les cas graves, une chirurgie orthopédique peut être nécessaire pour corriger une déformation ou une fracture.

La plupart du temps, la condition peut être contrôlée avec des médicaments. Un petit nombre de personnes peuvent développer un cancer des os appelé ostéosarcome. Certaines personnes auront besoin d’une chirurgie de remplacement articulaire.

Les complications peuvent inclure :

• Fractures osseuses
• Surdité
• Déformations
• Arrêt cardiaque
• Hypercalcémie
• Paraplégie
• Sténose vertébrale

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous développez des symptômes de la maladie de Paget.

Ralston SH. Maladie osseuse de Paget. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 233.

Chanteur FR. La maladie osseuse de Paget. Dans : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie : Adulte et Pédiatrique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap 72.