Hypopituitarisme

L’hypophyse est une petite structure située juste en dessous du cerveau. Il est attaché par une tige à l’hypothalamus. L’hypothalamus est la zone du cerveau qui contrôle la fonction de l’hypophyse.

Les hormones libérées par l’hypophyse (et leurs fonctions) sont :

• Hormone adrénocorticotrope (ACTH) – stimule la glande surrénale à libérer du cortisol; le cortisol aide à maintenir la pression artérielle et la glycémie
• Hormone antidiurétique (ADH) – contrôle la perte d’eau par les reins
• Hormone folliculo-stimulante (FSH) – contrôle la fonction sexuelle et la fertilité chez les hommes et les femmes
• Hormone de croissance (GH) – stimule la croissance des tissus et des os
• Hormone lutéinisante (LH) – contrôle la fonction sexuelle et la fertilité chez les hommes et les femmes
• L’ocytocine – stimule l’utérus à se contracter pendant le travail et les seins à libérer le lait
• Prolactine – stimule le développement des seins féminins et la production de lait
• Hormone stimulant la thyroïde (TSH) – stimule la glande thyroïde pour libérer des hormones qui affectent le métabolisme du corps

Dans l’hypopituitarisme, il y a un manque d’une ou plusieurs hormones hypophysaires. L’absence d’une hormone entraîne une perte de fonction de la glande ou de l’organe que l’hormone contrôle. Par exemple, le manque de TSH entraîne une perte de la fonction normale de la glande thyroïde.

L’hypopituitarisme peut être causé par :

• Chirurgie du cerveau
• Tumeur au cerveau
• Traumatisme crânien (traumatisme crânien)
• Infections ou inflammation du cerveau et des tissus qui soutiennent le cerveau
• Mort d’une zone de tissu dans la glande pituitaire (apoplexie pituitaire)
• Radiothérapie au cerveau
• Accident vasculaire cérébral
• Hémorragie sous-arachnoïdienne (d’un anévrisme éclaté)
• Tumeurs de l’hypophyse ou de l’hypothalamus

Parfois, l’hypopituitarisme est dû à des maladies rares du système immunitaire ou du métabolisme, telles que :

• Trop de fer dans le corps (hémochromatose)
• Augmentation anormale des cellules immunitaires appelées histiocytes (histiocytose X)
• Maladie auto-immune qui provoque une inflammation de l’hypophyse (hypophysite lymphocytaire)
• Inflammation de divers tissus et organes (sarcoïdose)
• Infections de l’hypophyse, telles que la tuberculose hypophysaire primaire

L’hypopituitarisme est également une complication rare causée par des saignements sévères pendant la grossesse. La perte de sang entraîne la mort des tissus dans l’hypophyse. Cette condition est appelée syndrome de Sheehan.

Certains médicaments peuvent également supprimer la fonction hypophysaire. Les médicaments les plus courants sont les glucocorticoïdes (tels que la prednisone et la dexaméthasone), qui sont pris pour les affections inflammatoires et immunitaires. Les médicaments utilisés pour traiter le cancer de la prostate peuvent également entraîner une diminution de la fonction hypophysaire.

Les symptômes de l’hypopituitarisme comprennent l’un des suivants :

• Douleur abdominale
• Diminution de l’appétit

• Manque de libido (chez les hommes ou les femmes)

• Étourdissements ou évanouissement
• Miction excessive et soif
• Absence de libération de lait (chez les femmes)
• Fatigue, faiblesse
• Mal de tête
• Infertilité (chez la femme) ou arrêt des règles
• Perte des poils des aisselles ou du pubis
• Perte des poils du corps ou du visage (chez les hommes)
• Pression artérielle faible
• Hypoglycémie
• Sensibilité au froid
• Petite taille (moins de 5 pieds ou 1,5 mètre) si le début se produit pendant une période de croissance
• Ralentissement de la croissance et du développement sexuel (chez les enfants)
• Problèmes de vue
• Perte de poids

Les symptômes peuvent se développer lentement et peuvent varier considérablement en fonction de :

• Le nombre d’hormones manquantes et les organes qu’elles affectent
• La gravité du trouble

Autres symptômes pouvant survenir avec cette maladie :

• Gonflement du visage
• Chute de cheveux
• Enrouement ou changement de voix
• Raideur articulaire
• Gain de poids

Pour diagnostiquer l’hypopituitarisme, il doit y avoir de faibles niveaux d’hormones en raison d’un problème avec la glande pituitaire. Le diagnostic doit également exclure les maladies de l’organe affecté par cette hormone.

Les tests peuvent inclure :

• Scanner cérébral
• IRM hypophysaire
• ACTH
• cortisol
• Estradiol (œstrogène)
• Hormone folliculo-stimulante (FSH)
• Facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1)
• Hormone lutéinisante (LH)
• Tests d’osmolalité pour le sang et l’urine
• Niveau de testostérone
• Hormone thyréostimulante (TSH)
• Hormone thyroïdienne (T4)
• Biopsie de l’hypophyse

Le niveau d’une hormone hypophysaire peut être élevé dans la circulation sanguine si vous avez une tumeur hypophysaire qui produit trop de cette hormone. La tumeur peut écraser d’autres cellules de l’hypophyse, entraînant de faibles niveaux d’autres hormones.

Si l’hypopituitarisme est causé par une tumeur, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Une radiothérapie peut également être nécessaire.

Vous aurez besoin de médicaments hormonaux à vie pour remplacer les hormones qui ne sont plus fabriquées par les organes sous le contrôle de l’hypophyse. Ceux-ci peuvent inclure :

• Corticostéroïdes (cortisol)
• Hormone de croissance
• Hormones sexuelles (testostérone pour les hommes et œstrogènes pour les femmes)
• L’hormone thyroïdienne
• Desmopressine

Des médicaments sont également disponibles pour traiter l’infertilité associée chez les hommes et les femmes.

Si vous prenez des glucocorticoïdes pour un déficit hypophysaire en ACTH, assurez-vous de savoir quand prendre une dose de stress de votre médicament. Discutez-en avec votre fournisseur de soins de santé.

Ayez toujours sur vous une pièce d’identité médicale (carte, bracelet ou collier) indiquant que vous souffrez d’insuffisance surrénale. La pièce d’identité doit également indiquer le type de médicament et la posologie dont vous avez besoin en cas d’urgence causée par une insuffisance surrénale.

L’hypopituitarisme est généralement permanent. Elle nécessite un traitement à vie avec un ou plusieurs médicaments. Mais vous pouvez vous attendre à une durée de vie normale.

Chez les enfants, l’hypopituitarisme peut s’améliorer si la tumeur est retirée pendant la chirurgie.

Des effets secondaires des médicaments pour traiter l’hypopituitarisme peuvent se développer. Cependant, n’arrêtez pas de prendre un médicament par vous-même sans en parler d’abord à votre fournisseur de soins.

Appelez votre fournisseur de soins si vous développez des symptômes d’hypopituitarisme.

Dans la plupart des cas, le trouble n’est pas évitable. La prise de conscience des risques, tels que la prise de certains médicaments, peut permettre un diagnostic et un traitement précoces.

Burt MG, Ho KKY. Hypopituitarisme et déficit en hormone de croissance. Dans : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie : Adulte et Pédiatrique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Approche du patient atteint d’une maladie endocrinienne. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Remplacement hormonal dans l’hypopituitarisme chez l’adulte : guide de pratique clinique de la Société d’endocrinologie. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(11):3888-3921. PMID : 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.