Hyperthermie maligne

MH est hérité. Un seul parent doit être porteur de la maladie pour qu’un enfant hérite de la maladie.

Il peut survenir avec d’autres maladies musculaires héréditaires, telles que la myopathie multiminicore et la maladie du noyau central.

Les symptômes de l’HM comprennent :

• Saignement
• Urine brun foncé (due à une protéine musculaire appelée myoglobine dans l’urine)
• Douleur musculaire sans cause évidente, comme l’exercice ou une blessure
• Rigidité et raideur musculaire
• Augmentation de la température corporelle jusqu’à 105°F (40,6°C) ou plus

L’HM est souvent découverte après qu’une personne a reçu une anesthésie pendant une intervention chirurgicale.

Il peut y avoir des antécédents familiaux de SM ou de décès inexpliqué pendant l’anesthésie.

La personne peut avoir un rythme cardiaque rapide et souvent irrégulier.

Les tests pour MH peuvent inclure:

• Études de coagulation sanguine (TP ou temps de Quick ; PTT ou temps de thromboplastine partielle)
• Panel de chimie du sang, y compris CK (créatinine kinase, qui est plus élevée dans le sang lorsque le muscle est détruit au cours d’un épisode de la maladie)
• Tests génétiques pour rechercher des défauts dans les gènes liés à la maladie
• Biopsie musculaire
• Myoglobine urinaire (protéine musculaire)

Au cours d’un épisode d’HM, un médicament appelé dantrolène est souvent administré. Envelopper la personne dans une couverture rafraîchissante peut aider à réduire la fièvre et le risque de complications graves.

Pour préserver la fonction rénale pendant un épisode, la personne peut recevoir des fluides par une veine.

Des épisodes répétés ou non traités peuvent provoquer une insuffisance rénale. Les épisodes non traités peuvent être mortels.

Ces complications graves peuvent survenir :

• Amputation
• Décomposition du tissu musculaire
• Gonflement des mains et des pieds et problèmes de circulation sanguine et de fonction nerveuse (syndrome des loges)
• Décès
• Caillots sanguins et saignements anormaux
• Problèmes de rythme cardiaque
• Insuffisance rénale
• Accumulation d’acide dans les fluides corporels (acidose métabolique)
• Accumulation de liquide dans les poumons
• Muscles faibles ou déformés (myopathie ou dystrophie musculaire)

Si vous avez besoin d’une intervention chirurgicale, informez votre chirurgien et votre anesthésiste avant l’intervention si :

• Vous savez que vous ou un membre de votre famille avez eu des problèmes d’anesthésie générale
• Vous savez que vous avez des antécédents familiaux de MH

L’utilisation de certains médicaments peut prévenir les complications de l’HM pendant la chirurgie.

Informez votre fournisseur de soins de santé avant de subir une intervention chirurgicale sous anesthésie générale si vous ou un membre de votre famille souffrez d’MH.

Évitez les drogues stimulantes telles que la cocaïne, les amphétamines (speed) et l’ecstasy. Ces médicaments peuvent causer des problèmes similaires à l’HM chez les personnes sujettes à cette maladie.

Le conseil génétique est recommandé pour toute personne ayant des antécédents familiaux de myopathie, de dystrophie musculaire ou d’HM.

Association américaine des infirmières anesthésistes. Préparation et traitement aux crises d’hyperthermie maligne : énoncé de position. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Mis à jour en avril 2018. Consulté le 6 mai 2019.

Kulaylat MN, Dayton MT. Complications chirurgicales. Dans : Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, éd. Manuel de chirurgie Sabiston. 20e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : chapitre 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Hyperthermie maligne et troubles musculaires. Dans : Miller RD, éd. L’anesthésie de Miller. 8e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2015 : chapitre 43.