Hydrocéphalie

L’hydrocéphalie est due à un problème d’écoulement du fluide qui entoure le cerveau. Ce liquide est appelé liquide céphalo-rachidien ou LCR. Le liquide entoure le cerveau et la moelle épinière et aide à amortir le cerveau.

Le LCR se déplace normalement dans le cerveau et la moelle épinière et est absorbé dans la circulation sanguine. Les niveaux de LCR dans le cerveau peuvent augmenter si :

• Le flux de LCR est bloqué.
• Le liquide n’est pas correctement absorbé dans le sang.
• Le cerveau produit trop de liquide.

Trop de LCR exerce une pression sur le cerveau. Cela pousse le cerveau contre le crâne et endommage le tissu cérébral.

L’hydrocéphalie peut commencer pendant que le bébé grandit dans l’utérus. Il est fréquent chez les bébés qui ont un myéloméningocèle, une anomalie congénitale dans laquelle la colonne vertébrale ne se ferme pas correctement.

L’hydrocéphalie peut également être due à :

• Défauts génétiques
• Certaines infections pendant la grossesse

Chez les jeunes enfants, l’hydrocéphalie peut être due à :

• Infections qui affectent le système nerveux central (telles que la méningite ou l’encéphalite), en particulier chez les nourrissons.
• Saignement dans le cerveau pendant ou peu après l’accouchement (en particulier chez les bébés prématurés).
• Blessure avant, pendant ou après l’accouchement, y compris une hémorragie sous-arachnoïdienne.
• Tumeurs du système nerveux central, y compris le cerveau ou la moelle épinière.
• Blessure ou traumatisme.

L’hydrocéphalie survient le plus souvent chez les enfants. Un autre type, appelé hydrocéphalie à pression normale, peut survenir chez les adultes et les personnes âgées.

Les symptômes de l’hydrocéphalie dépendent de :

• Âge
• Quantité de lésions cérébrales
• Qu’est-ce qui cause l’accumulation de liquide dans le LCR

Chez les nourrissons, l’hydrocéphalie provoque un bombement de la fontanelle (point mou) et une tête plus grosse que prévu. Les premiers symptômes peuvent également inclure :

• Des yeux qui semblent regarder vers le bas
• Irritabilité
• Saisies
• Sutures séparées
• Envie de dormir
• Vomissement

Les symptômes qui peuvent survenir chez les enfants plus âgés peuvent inclure :

• Cri bref, aigu et aigu
• Changements dans la personnalité, la mémoire ou la capacité de raisonner ou de penser
• Modifications de l’apparence du visage et de l’espacement des yeux
• Yeux croisés ou mouvements oculaires incontrôlés
• Difficulté à s’alimenter
• Somnolence excessive
• Mal de tête
• Irritabilité, mauvais contrôle de l’humeur
• Perte de contrôle de la vessie (incontinence urinaire)
• Perte de coordination et difficulté à marcher
• Spasticité musculaire (spasme)
• Croissance lente (enfant de 0 à 5 ans)
• Mouvement lent ou restreint
• Vomissement

Le fournisseur de soins de santé examinera le bébé. Cela peut montrer :

• Veines étirées ou enflées sur le cuir chevelu du bébé.
• Sons anormaux lorsque le prestataire tape légèrement sur le crâne, suggérant un problème avec les os du crâne.
• Tout ou partie de la tête peut être plus grosse que la normale, souvent la partie avant.
• Des yeux qui semblent « enfoncés ».
• La partie blanche de l’œil apparaît sur la zone colorée, la faisant ressembler à un « soleil couchant ».
• Les réflexes peuvent être normaux.

Des mesures répétées du tour de tête au fil du temps peuvent montrer que la tête grossit.

Un scanner de la tête est l’un des meilleurs tests pour identifier l’hydrocéphalie. Les autres tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Artériographie
• Scanner cérébral à l’aide de radio-isotopes
• Échographie crânienne (une échographie du cerveau)
• Ponction lombaire et examen du liquide céphalo-rachidien (rarement fait)
• Radiographies du crâne

L’objectif du traitement est de réduire ou de prévenir les lésions cérébrales en améliorant le flux de LCR.

Une intervention chirurgicale peut être effectuée pour éliminer un blocage, si possible.

Sinon, un tube flexible appelé shunt peut être placé dans le cerveau pour rediriger le flux de LCR. Le shunt envoie le LCR vers une autre partie du corps, comme la région du ventre, où il peut être absorbé.

D’autres traitements peuvent inclure:

• Antibiotiques s’il y a des signes d’infection. Les infections graves peuvent nécessiter le retrait du shunt.
• Une procédure appelée troisième ventriculostomie endoscopique (ETV), qui soulage la pression sans remplacer le shunt.
• Enlever ou brûler (cautérisation) les parties du cerveau qui produisent le LCR.

L’enfant aura besoin de contrôles réguliers pour s’assurer qu’il n’y a pas d’autres problèmes. Des tests seront effectués régulièrement pour vérifier le développement de l’enfant, et pour rechercher des problèmes intellectuels, neurologiques ou physiques.

Les infirmières visiteuses, les services sociaux, les groupes de soutien et les agences locales peuvent fournir un soutien émotionnel et aider aux soins d’un enfant atteint d’hydrocéphalie qui a de graves lésions cérébrales.

Sans traitement, jusqu’à 6 personnes sur 10 atteintes d’hydrocéphalie mourront. Ceux qui survivent auront différentes quantités de handicaps intellectuels, physiques et neurologiques.

Les perspectives dépendent de la cause. L’hydrocéphalie qui n’est pas due à une infection a les meilleures perspectives. Les personnes atteintes d’hydrocéphalie causée par des tumeurs s’en sortiront souvent très mal.

La plupart des enfants atteints d’hydrocéphalie qui survivent pendant 1 an auront une espérance de vie assez normale.

Le shunt peut se bloquer. Les symptômes d’un tel blocage comprennent des maux de tête et des vomissements. Les chirurgiens peuvent aider le shunt à s’ouvrir sans avoir à le remplacer.

Il peut y avoir d’autres problèmes avec le shunt, comme une torsion, une séparation du tube ou une infection dans la zone du shunt.

D’autres complications peuvent inclure :

• Complications de la chirurgie
• Infections telles que la méningite ou l’encéphalite
• Déficience intellectuelle
• Lésions nerveuses (diminution du mouvement, de la sensation, de la fonction)
• Handicapées physiques

Consultez immédiatement un médecin si votre enfant présente des symptômes de ce trouble. Rendez-vous à la salle d’urgence ou appelez le 911 si des symptômes d’urgence surviennent, tels que :

• Problèmes de respiration
• Somnolence extrême ou somnolence
• Difficultés d’alimentation
• Fièvre
• cri aigu
• Pas de pouls (battement cardiaque)
• Saisies
• Maux de tête sévères
• Torticolis
• Vomissement

Vous devez également appeler votre fournisseur si :

• L’enfant a reçu un diagnostic d’hydrocéphalie et son état s’aggrave.
• Vous ne pouvez pas vous occuper de l’enfant à la maison.

Protégez la tête d’un nourrisson ou d’un enfant contre les blessures. Un traitement rapide des infections et d’autres troubles associés à l’hydrocéphalie peut réduire le risque de développer le trouble.

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