Fistule artérioveineuse pulmonaire

Les fistules artérioveineuses pulmonaires sont généralement le résultat d’un développement anormal des vaisseaux sanguins du poumon. La plupart surviennent chez les personnes atteintes de télangiectasie hémorragique héréditaire (THH). Ces personnes ont souvent des vaisseaux sanguins anormaux dans de nombreuses autres parties du corps.

Les fistules peuvent également être une complication d’une maladie du foie ou d’une lésion pulmonaire, bien que ces causes soient beaucoup moins fréquentes.

De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure :

• crachats sanglants
• Difficulté à respirer

• Difficulté à faire de l’exercice

• saignements de nez

• Essoufflement à l’effort
• Douleur thoracique
• Peau bleue (cyanose)
• Clubbing des doigts

Le fournisseur de soins de santé vous examinera. L’examen peut montrer :

• Vaisseaux sanguins anormaux (télangiectasies) sur la peau ou les muqueuses
• Son anormal, appelé murmure lorsqu’un stéthoscope est placé sur le vaisseau sanguin anormal
• Faible teneur en oxygène lors de la mesure avec un oxymètre de pouls

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Gaz du sang artériel, avec et sans oxygène (généralement, le traitement à l’oxygène n’améliore pas les gaz du sang artériel autant que prévu)
• Formule sanguine complète (FSC)
• Radiographie pulmonaire
• TDM thoracique
• Échocardiogramme avec étude des bulles pour vérifier la fonction du cœur et évaluer la présence d’un shunt
• Tests de fonction pulmonaire
• Analyse pulmonaire par radionucléide de perfusion pour mesurer la respiration et la circulation (perfusion) dans toutes les régions des poumons
• Artériographie pulmonaire pour visualiser les artères pulmonaires

Un petit nombre de personnes qui ne présentent aucun symptôme peuvent ne pas avoir besoin de traitement. Pour la plupart des personnes atteintes de fistules, le traitement de choix consiste à bloquer la fistule lors d’une artériographie (embolisation).

Certaines personnes peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour retirer les vaisseaux anormaux et le tissu pulmonaire à proximité.

Lorsque les fistules artérioveineuses sont causées par une maladie du foie, le traitement est une greffe du foie.

Les perspectives pour les personnes atteintes de VRD ne sont pas aussi bonnes que pour celles qui n’en ont pas. Pour les personnes sans HHT, la chirurgie pour enlever les vaisseaux anormaux a généralement de bons résultats, et la condition n’est pas susceptible de revenir.

Pour les personnes dont la cause est une maladie du foie, le pronostic dépend de la maladie du foie.

Les complications peuvent inclure :

• Saignement dans le poumon
• AVC dû à un caillot sanguin qui se déplace des poumons vers les bras, les jambes ou le cerveau (embolie veineuse paradoxale)
• Infection du cerveau ou de la valve cardiaque, en particulier chez les patients atteints de HHT

Appelez votre fournisseur si vous avez souvent des saignements de nez ou des difficultés respiratoires, surtout si vous avez également des antécédents personnels ou familiaux de VHH.

Parce que le VHH est souvent génétique, la prévention n’est généralement pas possible. Le conseil génétique peut aider dans certains cas.

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