Epispadias

Les causes de l’épispadias ne sont pas connues. Cela peut se produire parce que l’os pubien ne se développe pas correctement.

L’épispadias peut survenir avec une anomalie congénitale rare appelée exstrophie de la vessie. Dans cette anomalie congénitale, la vessie est ouverte à travers la paroi de l’abdomen. L’épispadias peut également survenir avec d’autres malformations congénitales.

La condition survient plus souvent chez les garçons que chez les filles. Il est le plus souvent diagnostiqué à la naissance ou peu de temps après.

Les mâles auront un pénis court et large avec une courbe anormale. L’urètre s’ouvre le plus souvent sur le dessus ou sur le côté du pénis au lieu de la pointe. Cependant, l’urètre peut être ouvert sur toute la longueur du pénis.

Les femmes ont un clitoris et des lèvres anormaux. L’orifice urétral se situe souvent entre le clitoris et les lèvres, mais il peut se situer dans la région du ventre. Ils peuvent avoir du mal à contrôler la miction (incontinence urinaire).

Les signes comprennent :

• Ouverture anormale du col de la vessie à la zone au-dessus de l’ouverture normale de l’urètre
• Reflux d’urine dans le rein (néphropathie par reflux, hydronéphrose)
• Incontinence urinaire
• Infections des voies urinaires
• Os pubien élargi

Les tests peuvent inclure :

• Test sanguin
• Pyélogramme intraveineux (IVP), une radiographie spéciale des reins, de la vessie et des uretères
• IRM et tomodensitométrie, selon la condition
• Radiographie pelvienne
• Échographie du système urinaire et des organes génitaux

Les personnes qui ont plus qu’un cas bénin d’épispadias auront besoin d’une intervention chirurgicale.

Les fuites d’urine (incontinence) peuvent souvent être réparées en même temps. Cependant, une deuxième intervention chirurgicale peut être nécessaire soit peu de temps après la première intervention chirurgicale, soit dans le futur.

La chirurgie peut aider la personne à contrôler le flux d’urine. Il corrigera également l’apparence des organes génitaux.

Certaines personnes atteintes de cette maladie peuvent continuer à souffrir d’incontinence urinaire, même après une intervention chirurgicale.

Des lésions de l’uretère et des reins et l’infertilité peuvent survenir.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des questions sur l’apparence ou la fonction des organes génitaux ou des voies urinaires de votre enfant.

Ancien JS. Anomalies de la vessie. Dans : Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, éd. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 556.

Gearhart JP, Di Carlo HN. Complexe exstrophie-épispadias. Dans : Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, éd. Urologie Campbell-Walsh. 12e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chap. 31.

Stéphanie HA. Ost MC. Troubles urologiques. Dans : Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, éd. Atlas de diagnostic physique pédiatrique de Zitelli et Davis. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 15.