Dystrophie de Fuchs

La dystrophie de Fuchs peut être héréditaire, ce qui signifie qu’elle peut être transmise des parents aux enfants. Si l’un de vos parents est atteint de la maladie, vous avez 50% de chances de développer la maladie.

Cependant, la maladie peut également survenir chez des personnes sans antécédents familiaux connus de la maladie.

La dystrophie de Fuchs est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Les problèmes de vision n’apparaissent pas avant l’âge de 50 ans dans la plupart des cas. Cependant, un fournisseur de soins de santé peut être en mesure de voir des signes de la maladie chez les personnes touchées dans la trentaine ou la quarantaine.

La dystrophie de Fuchs affecte la fine couche de cellules qui tapisse la partie arrière de la cornée. Ces cellules aident à pomper l’excès de liquide hors de la cornée. Au fur et à mesure que de plus en plus de cellules sont perdues, du liquide commence à s’accumuler dans la cornée, provoquant un gonflement et une cornée trouble.

Au début, le liquide ne peut s’accumuler que pendant le sommeil, lorsque l’œil est fermé. Au fur et à mesure que la maladie s’aggrave, de petites cloques peuvent se former. Les cloques grossissent et peuvent éventuellement se briser. Cela provoque des douleurs oculaires. La dystrophie de Fuchs peut également modifier la forme de la cornée, entraînant davantage de problèmes de vision.

Les symptômes peuvent inclure :

• Douleur oculaire
• Sensibilité des yeux à la lumière et à l’éblouissement
• Vision brumeuse ou floue, au début seulement le matin
• Voir des halos colorés autour des lumières
• Détérioration de la vision tout au long de la journée

Un prestataire peut diagnostiquer la dystrophie de Fuchs lors d’un examen à la lampe à fente.

Les autres tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Pachymétrie — mesure l’épaisseur de la cornée
• Examen au microscope spéculaire – permet au prestataire de regarder la fine couche de cellules qui tapissent la partie arrière de la cornée
• Test d’acuité visuelle

Des gouttes oculaires ou des onguents qui extraient le liquide de la cornée sont utilisés pour soulager les symptômes de la dystrophie de Fuchs.

Si des plaies douloureuses se développent sur la cornée, des lentilles de contact souples ou une intervention chirurgicale pour créer des rabats sur les plaies peuvent aider à réduire la douleur.

Le seul remède contre la dystrophie de Fuchs est une greffe de cornée.

Jusqu’à récemment, le type de greffe de cornée le plus courant était la kératoplastie pénétrante. Au cours de cette procédure, un petit morceau rond de la cornée est retiré, laissant une ouverture à l’avant de l’œil. Un morceau de cornée correspondant d’un donneur humain est ensuite cousu dans l’ouverture à l’avant de l’œil.

Une technique plus récente appelée kératoplastie endothéliale (DSEK, DSAEK ou DMEK) est devenue l’option privilégiée pour les personnes atteintes de dystrophie de Fuchs. Dans cette procédure, seules les couches internes de la cornée sont remplacées, au lieu de toutes les couches. Cela conduit à une récupération plus rapide et à moins de complications. Les points de suture ne sont le plus souvent pas nécessaires.

La dystrophie de Fuchs s’aggrave avec le temps. Sans greffe de cornée, une personne atteinte de dystrophie de Fuchs sévère peut devenir aveugle ou ressentir de fortes douleurs et une vision très réduite.

Les cas bénins de dystrophie de Fuchs s’aggravent souvent après une chirurgie de la cataracte. Un chirurgien de la cataracte évaluera ce risque et pourra modifier la technique ou le calendrier de votre chirurgie de la cataracte.

Appelez votre fournisseur si vous avez :

• Douleur oculaire
• Sensibilité des yeux à la lumière
• Le sentiment qu’il y a quelque chose dans tes yeux alors qu’il n’y a rien
• Problèmes de vision tels que voir des halos ou une vision trouble
• Détérioration de la vision

Il n’y a pas de prévention connue. Éviter la chirurgie de la cataracte ou prendre des précautions particulières pendant la chirurgie de la cataracte peut retarder la nécessité d’une greffe de cornée.

Folberg R. L’œil. Dans : Kumar V, Abbas AK, Aster JC, éd. Base pathologique de la maladie de Robbins & Cotran. 10e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chapitre 29.

Patel SV. Vers des essais cliniques dans la dystrophie cornéenne endothéliale de fuchs : classification et mesures des résultats – Bowman Club Lecture 2019. Ophtalmologie ouverte BMJ. 2019;4(1):e000321. IDPM : 31414054 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31414054/.

Rosado-Adames N, Afshari NA. Maladies de l’endothélium cornéen. Dans : Yanoff M, Duker JS, éd. Ophtalmologie. 5e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap 4.21.

Saumon JF. Cornée. Dans : Salmon JF, éd. Ophtalmologie clinique de Kanski. 9e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 7.