Dextrocardie

Au cours des premières semaines de grossesse, le cœur du bébé se développe. Parfois, il tourne de sorte qu’il pointe vers le côté droit de la poitrine au lieu du côté gauche. Les raisons de cela ne sont pas claires.

Le cœur est presque toujours situé du côté gauche de la poitrine. La dextrocardie est une condition dans laquelle le sommet du cœur est dirigé vers le côté droit de la poitrine. La dextrocardie peut également amener le cœur à se développer dans une image miroir du cœur normal. Dans les types de dextrocardie les plus courants, des malformations cardiaques sont présentes en plus de l’emplacement anormal du cœur.

Il existe plusieurs types de dextrocardie. De nombreux types impliquent d’autres défauts de la région du cœur et de l’abdomen.

Dans le type de dextrocardie le plus simple, le cœur est une image miroir du cœur normal et il n’y a pas d’autres problèmes. Cette condition est rare. Lorsque cela se produit, les organes de l’abdomen et des poumons seront souvent également disposés dans une image miroir. Par exemple, le foie sera du côté gauche au lieu du droit.

Certaines personnes atteintes de dextrocardie en image miroir ont un problème avec les poils fins (cils) qui filtrent l’air entrant dans leur nez et leurs voies respiratoires. Cette condition est appelée syndrome de Kartagener.

Dans les types de dextrocardie les plus courants, d’autres malformations cardiaques sont également présentes. Les plus courants d’entre eux comprennent :

• Ventricule droit à double sortie (l’aorte se connecte au ventricule droit au lieu du ventricule gauche)
• Défaut du coussin endocardique (les parois séparant les 4 cavités du cœur sont mal formées ou absentes)
• Sténose pulmonaire (rétrécissement de la valve pulmonaire) ou atrésie (la valve pulmonaire ne se forme pas correctement)
• Ventricule unique (au lieu de deux ventricules, il y a un seul ventricule)
• Transposition des gros vaisseaux (l’aorte et l’artère pulmonaire sont commutées)
• Communication interventriculaire (trou dans la paroi qui sépare les ventricules droit et gauche du cœur)

Les organes abdominaux et thoraciques chez les bébés atteints de dextrocardie peuvent être anormaux et ne pas fonctionner correctement. Un syndrome très grave qui apparaît avec la dextrocardie est appelé hétérotaxie. Dans cette condition, de nombreux organes ne sont pas à leur place habituelle et peuvent ne pas fonctionner correctement. Par exemple, la rate peut être complètement absente. La rate est une partie importante du système immunitaire, de sorte que les bébés nés sans cet organe risquent de contracter de graves infections bactériennes et de mourir. Dans une autre forme d’hétérotaxie, plusieurs petites rates existent, mais elles peuvent ne pas fonctionner correctement.

L’hétérotaxie peut également inclure :

• Système de vésicule biliaire anormal
• Problèmes avec les poumons
• Problèmes avec la structure ou la position des intestins
• Malformations cardiaques graves
• Anomalies des vaisseaux sanguins

Les facteurs de risque possibles de dextrocardie comprennent des antécédents familiaux de la maladie.

Il n’y a aucun symptôme de dextrocardie si le cœur est normal.

Les affections pouvant inclure la dextrocardie peuvent provoquer les symptômes suivants :

• Peau bleutée
• Difficulté à respirer
• Incapacité à grandir et à prendre du poids
• Fatigue
• Jaunisse (peau et yeux jaunes)
• Peau pâle (pâleur)
• Infections répétées des sinus ou des poumons

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et posera des questions sur les symptômes.

Les tests pour diagnostiquer la dextrocardie comprennent :

• Radiographie pulmonaire
• CT scan du coeur
• Électrocardiogramme
• IRM du coeur
• Échocardiogramme

Une dextrocardie complète en image miroir sans anomalies cardiaques ne nécessite aucun traitement. Il est toutefois important d’informer le fournisseur de soins de santé de l’enfant que le cœur se trouve du côté droit de la poitrine. Cette information peut être importante dans certains examens et tests.

Le type de traitement nécessaire dépend des problèmes cardiaques ou physiques que le nourrisson peut avoir en plus de la dextrocardie.

Si des malformations cardiaques sont présentes avec la dextrocardie, le bébé aura très probablement besoin d’une intervention chirurgicale. Les bébés qui sont très malades peuvent avoir besoin de prendre des médicaments avant de pouvoir subir une intervention chirurgicale. Ces médicaments aident le bébé à grandir, ce qui facilite la chirurgie.

Les médicaments comprennent :

• Diurétiques (diurétiques)
• Médicaments qui aident le muscle cardiaque à pomper avec plus de force (agents inotropes)
• Médicaments qui abaissent la tension artérielle et soulagent la charge de travail du cœur (inhibiteurs de l’ECA)

Le bébé peut également avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour corriger des problèmes dans les organes de l’abdomen.

Les enfants atteints du syndrome de Kartagener auront besoin d’un traitement répété avec des antibiotiques pour les infections des sinus.

Les enfants avec une rate manquante ou anormale ont besoin d’antibiotiques à long terme.

Tous les enfants atteints de malformations cardiaques peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques avant une chirurgie ou un traitement dentaire.

Les bébés atteints de dextrocardie simple ont une espérance de vie normale et ne devraient avoir aucun problème lié à la localisation du cœur.

Lorsque la dextrocardie apparaît avec d’autres défauts dans le cœur et ailleurs dans le corps, la santé du bébé dépend de la gravité des autres problèmes.

Les bébés et les enfants sans rate peuvent avoir des infections fréquentes. Ceci est au moins partiellement évitable avec des antibiotiques quotidiens.

Les complications dépendent si la dextrocardie fait partie d’un syndrome plus large et si d’autres problèmes existent dans le corps. Les complications comprennent :

• Intestins bloqués (en raison d’une condition appelée malrotation intestinale)
• Arrêt cardiaque
• Infection (hétérotaxie sans rate)
• Infertilité chez les hommes (syndrome de Kartagener)
• Pneumonies à répétition
• Infections répétées des sinus (syndrome de Kartagener)
• Décès

Appelez votre prestataire si votre bébé :

• Semble avoir des infections fréquentes

• Ne semble pas prendre de poids

• Pneus facilement

Cherchez des soins d’urgence si votre bébé a:

• Une couleur bleutée sur la peau

• Difficulté à respirer

• Peau jaune (jaunisse)

Certains syndromes qui incluent la dextrocardie peuvent être héréditaires. Si vous avez des antécédents familiaux d’hétérotaxie, parlez-en à votre fournisseur avant de tomber enceinte.

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la dextrocardie. Cependant, éviter de consommer des drogues illégales (en particulier de la cocaïne) avant et pendant la grossesse peut réduire le risque de ce problème.

Parlez-en à votre fournisseur si vous souffrez de diabète. Cette condition peut contribuer à votre risque d’avoir un enfant avec certaines formes de dextrocardie.

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