Dermatomyosite

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causes

La cause de la dermatomyosite est inconnue. Les experts pensent que cela peut être dû à une infection virale des muscles ou à un problème avec le système immunitaire du corps. Il peut également survenir chez les personnes atteintes d’un cancer de l’abdomen, des poumons ou d’autres parties du corps.

N’importe qui peut développer cette condition. Elle survient le plus souvent chez les enfants de 5 à 15 ans et les adultes de 40 à 60 ans. Elle touche plus souvent les femmes que les hommes.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure :

  • Faiblesse musculaire, raideur ou douleur
  • Problèmes de déglutition
  • Couleur violette des paupières supérieures
  • Éruption cutanée rouge pourpre
  • Essoufflement
  • Difficulté à avaler

La faiblesse musculaire peut survenir soudainement ou se développer lentement au fil des semaines ou des mois. Vous pouvez avoir du mal à lever les bras au-dessus de la tête, à vous lever d’une position assise et à monter les escaliers.

L’éruption cutanée peut apparaître sur le visage, les jointures, le cou, les épaules, le haut de la poitrine et le dos.

Examens et tests

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique. Les tests peuvent inclure :

  • Test sanguin pour vérifier les niveaux d’enzymes musculaires appelées créatine phosphokinase et aldolase
  • Tests sanguins pour les maladies auto-immunes
  • Électrocardiogramme (ECG)
  • Électromyographie (EMG)
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • Biopsie musculaire
  • Biopsie cutanée
  • Autres tests de dépistage du cancer
  • Radiographie thoracique et scanner du thorax
  • Tests de la fonction pulmonaire
  • Étude de la déglutition
  • Autoanticorps spécifiques à la myosite et associés

Traitement

Le traitement principal est l’utilisation de médicaments corticostéroïdes. La dose de médicament diminue lentement à mesure que la force musculaire s’améliore. Cela prend environ 4 à 6 semaines. Vous pouvez continuer à prendre une faible dose de corticostéroïde après cela.

Des médicaments pour supprimer le système immunitaire peuvent être utilisés pour remplacer les corticostéroïdes. Ces médicaments peuvent comprendre l’azathioprine, le méthotrexate ou le mycophénolate.

Les traitements qui peuvent être essayés lorsque la maladie reste active malgré ces médicaments sont :

  • Gamma globuline intraveineuse
  • Médicaments biologiques

Lorsque vos muscles se renforcent, votre fournisseur peut vous dire de réduire lentement vos doses. De nombreuses personnes atteintes de cette maladie doivent prendre un médicament appelé prednisone pour le reste de leur vie.

Si un cancer est à l’origine de la maladie, la faiblesse musculaire et l’éruption cutanée peuvent s’améliorer lorsque la tumeur est retirée.

Pronostic des perspectives

Il est important d’être suivi par un fournisseur de soins de santé lorsque vous souffrez de dermatomyosite. Une maladie grave peut entraîner une invalidité et parfois entraîner la mort.

Les symptômes peuvent disparaître complètement chez certaines personnes, comme les enfants.

La condition peut être mortelle chez les adultes en raison de:

  • Faiblesse musculaire sévère
  • Malnutrition
  • Pneumonie
  • Insuffisance pulmonaire

Les principales causes de décès avec cette condition sont le cancer et les maladies pulmonaires.

Les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire avec l’anticorps anti-MDA-5 ont un mauvais pronostic malgré le traitement actuel.

Complications possibles

Les complications peuvent inclure :

  • Les maladies pulmonaires
  • Insuffisance rénale aiguë
  • Cancer (malignité)
  • Inflammation du coeur
  • Douleur articulaire

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si vous avez une faiblesse musculaire ou d’autres symptômes de cette condition.

Les références

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/Ligue européenne contre les critères de rhumatisme pour une réponse clinique minimale, modérée et majeure dans la dermatomyosite et la polymyosite chez l’adulte : une initiative de collaboration du Groupe international d’évaluation et d’études cliniques de la myosite/Organisation internationale d’essais en rhumatologie pédiatrique. Arthrite Rheumatol. 2017;69(5):898-910. PMID : 28382787 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28382787/.

Dalakas MC. Maladies musculaires inflammatoires. N anglais J méd. 2015;373(4):393-394. PMID : 26200989 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26200989/.

Nagaraju K, Aggarwal R, Lundberg IE. Maladies inflammatoires du muscle et autres myopathies. Dans : Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Manuel de rhumatologie de Firestein et Kelley. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021:chap 90.

Site Web de l’Organisation nationale des maladies rares. Dermatomyosite. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyosite/. Mis à jour en 2018. Consulté le 11 mai 2021.

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