Dégénérescence hépatocérébrale


Causes

Cette condition peut survenir dans tous les cas d’insuffisance hépatique acquise, y compris une hépatite sévère.

Les dommages au foie peuvent entraîner l’accumulation d’ammoniac et d’autres matières toxiques dans le corps. Cela se produit lorsque le foie ne fonctionne pas correctement. Il ne décompose pas et n’élimine pas ces produits chimiques. Les matières toxiques peuvent endommager les tissus cérébraux.

Des zones spécifiques du cerveau, telles que les noyaux gris centraux, sont plus susceptibles d’être blessées par une insuffisance hépatique. Les noyaux gris centraux aident à contrôler les mouvements. Cette condition est du type « non wilsonien ». Cela signifie que les dommages au foie ne sont pas causés par des dépôts de cuivre dans le foie. C’est une caractéristique clé de la maladie de Wilson.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure :

  • Difficulté à marcher
  • Fonction intellectuelle altérée
  • Jaunisse
  • Spasme musculaire (myoclonie)
  • Rigidité
  • Secouer les bras, la tête (tremblement)
  • Tremblements
  • Mouvements corporels incontrôlés (chorée)
  • Tremblement de la main lorsque le poignet est étendu (également appelé tremblement de battement)
  • Marche instable (ataxie)

Examens Et Tests

Les signes comprennent :

  • Coma
  • Liquide dans l’abdomen qui provoque un gonflement (ascite)
  • Saignements gastro-intestinaux provenant de veines dilatées dans le tube digestif (varices œsophagiennes)

Un examen du système nerveux (neurologique) peut montrer des signes de :

  • Démence
  • Mouvements involontaires
  • Instabilité à la marche

Les tests de laboratoire peuvent montrer un niveau élevé d’ammoniac dans le sang et une fonction hépatique anormale.

D’autres tests peuvent inclure:

  • IRM de la tête
  • EEG (peut montrer un ralentissement général des ondes cérébrales)
  • CT scan de la tête

Traitement

Le traitement aide à réduire les produits chimiques toxiques qui s’accumulent à la suite d’une insuffisance hépatique. Il peut s’agir d’antibiotiques (rifaximine) ou d’un médicament tel que le lactulose, qui abaisse le taux d’ammoniac dans le sang.

Un traitement appelé thérapie par acides aminés à chaîne ramifiée peut également :

  • Améliorer les symptômes
  • Inverser les lésions cérébrales

Il n’y a pas de traitement spécifique pour le syndrome neurologique, car il est causé par des lésions hépatiques irréversibles. Une greffe du foie peut guérir la maladie du foie. Cependant, cette opération peut ne pas inverser les symptômes de lésions cérébrales.

Pronostic Outlook

Il s’agit d’une affection à long terme (chronique) qui peut entraîner des symptômes irréversibles du système nerveux (neurologiques).

La personne peut continuer à s’aggraver et mourir sans greffe du foie. Si une greffe est effectuée tôt, le syndrome neurologique peut être réversible.

Complications possibles

Les complications comprennent :

  • coma hépatique
  • Graves lésions cérébrales

Quand contacter un professionnel de la santé

Communiquez avec votre fournisseur de soins de santé si vous présentez des symptômes de maladie du foie.

La prévention

Il n’est pas possible de prévenir toutes les formes de maladie du foie. Cependant, les hépatites alcooliques et virales peuvent être évitées.

Pour réduire votre risque de contracter une hépatite alcoolique ou virale :

  • Évitez les comportements à risque, tels que la consommation de drogues intraveineuses ou les relations sexuelles non protégées.
  • Ne buvez pas ou buvez seulement avec modération.

Les références

Garcia-Tsao G. Cirrhose et ses séquelles. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 144.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Aperçu clinique des troubles du mouvement. Dans : Winn HR, éd. Youmans et Winn Chirurgie neurologique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : chap 84.



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