Cryoglobulinémie

Les cryoglobulines sont des anticorps. On ne sait pas encore pourquoi ils deviennent solides ou gélatineux à basse température en laboratoire. Dans le corps, ces anticorps peuvent former des complexes immuns qui peuvent provoquer une inflammation et bloquer les vaisseaux sanguins. C’est ce qu’on appelle la vascularite cryoglobulinémique. Cela peut entraîner des problèmes allant des éruptions cutanées à l’insuffisance rénale.

La cryoglobulinémie fait partie d’un groupe de maladies qui causent des dommages et une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout le corps (vascularite). Il existe trois principaux types de cette condition. Ils sont regroupés en fonction du type d’anticorps produit :

• Type I
• Type II
• Type III

Les types II et III sont également appelés cryoglobulinémie mixte.

La cryoglobulinémie de type I est le plus souvent liée à un cancer du sang ou du système immunitaire.

Les types II et III se retrouvent le plus souvent chez les personnes atteintes d’une maladie inflammatoire de longue durée (chronique), telle qu’une maladie auto-immune ou l’hépatite C. La plupart des personnes atteintes de la forme de cryoglobulinémie de type II ont une infection chronique par l’hépatite C.

D’autres conditions qui peuvent être liées à la cryoglobulinémie comprennent :

• Leucémie
• Myélome multiple
• Macroglobulinémie primaire
• La polyarthrite rhumatoïde
• Le lupus érythémateux disséminé

Les symptômes varient en fonction du type de trouble dont vous souffrez et des organes concernés. Les symptômes peuvent inclure :

• Problèmes de respiration
• Fatigue
• Glomérulonéphrite
• Douleur articulaire
• Douleur musculaire
• Purpura
• Phénomène de Raynaud
• Mort de la peau
• Ulcères de la peau

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique. Vous serez examiné pour des signes de gonflement du foie et de la rate.

Les tests de cryoglobulinémie comprennent :

• Formule sanguine complète (CBC).
• Dosage du complément – les nombres seront faibles.
• Test de cryoglobuline – peut montrer la présence de cryoglobulines. (Il s’agit d’une procédure de laboratoire compliquée qui implique de nombreuses étapes. Il est important que le laboratoire qui effectue le test connaisse le processus.)
• Tests de la fonction hépatique – peuvent être élevés si l’hépatite C est présente.
• Facteur rhumatoïde — positif dans les types II et III.
• Biopsie cutanée – peut montrer une inflammation des vaisseaux sanguins, une vascularite.
• L’électrophorèse des protéines – sang – peut montrer une protéine d’anticorps anormale.
• Analyse d’urine – peut montrer du sang dans l’urine si les reins sont touchés.

D’autres tests peuvent inclure :

• Angiographie
• Radiographie pulmonaire
• RSE
• Test de l’hépatite C
• Tests de conduction nerveuse, si la personne a une faiblesse dans les bras ou les jambes

CRYOGLOBULINEMIE MIXTE (TYPES II ET III)

Les formes légères ou modérées de cryoglobulinémie peuvent souvent être traitées en prenant des mesures pour traiter la cause sous-jacente.

Les médicaments actuels à action directe contre l’hépatite C éliminent le virus chez presque toutes les personnes. Au fur et à mesure que l’hépatite C disparaît, les cryoglobulines disparaîtront chez environ la moitié de toutes les personnes au cours des 12 prochains mois. Votre prestataire continuera de surveiller les cryoglobulines après le traitement.

La vascularite cryoglobulinémique sévère implique des organes vitaux ou de grandes surfaces de peau. Il est traité avec des corticostéroïdes et d’autres médicaments qui suppriment le système immunitaire.

• Le rituximab est un médicament efficace et présente moins de risques que les autres médicaments.
• Le cyclophosphamide est utilisé dans des conditions potentiellement mortelles où le rituximab ne fonctionne pas ou n’est pas disponible. Ce médicament était souvent utilisé dans le passé.
• Un traitement appelé plasmaphérèse est également utilisé. Dans cette procédure, le plasma sanguin est retiré de la circulation sanguine et les protéines d’anticorps cryoglobuline anormales sont éliminées. Le plasma est remplacé par du liquide, des protéines ou du plasma donné.

CRYOGLOBULINEMIE DE TYPE I

Ce trouble est dû à un cancer du sang ou du système immunitaire tel que le myélome multiple. Le traitement est dirigé contre les cellules cancéreuses anormales qui produisent la cryoglobuline.

La plupart du temps, la cryoglobulinémie mixte n’entraîne pas la mort. Les perspectives peuvent être médiocres si les reins sont touchés.

Les complications comprennent :

• Saignement dans le tube digestif (rare)
• Maladie cardiaque (rare)
• Infections d’ulcères
• Insuffisance rénale
• Insuffisance hépatique
• Mort de la peau
• Décès

Appelez votre fournisseur si :

• Vous développez des symptômes de cryoglobulinémie.
• Vous avez l’hépatite C et développez des symptômes de cryoglobulinémie.
• Vous souffrez de cryoglobulinémie et développez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent.

Il n’y a aucune prévention connue pour la condition.

• Rester à l’écart des températures froides peut prévenir certains symptômes.
• Le dépistage et le traitement de l’infection par l’hépatite C réduiront votre risque.

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