Craniosténose

La cause de la craniosténose n’est pas connue. Les gènes peuvent jouer un rôle, mais il n’y a généralement pas d’antécédents familiaux de la maladie. Plus souvent, il peut être causé par une pression externe sur la tête du bébé avant la naissance. On pense que le développement anormal de la base du crâne et des membranes autour des os du crâne affecte le mouvement et la position des os à mesure qu’ils grandissent.

Dans les cas où cela est transmis par les familles, cela peut survenir avec d’autres problèmes de santé, tels que des convulsions, une diminution de l’intelligence et la cécité. Les troubles génétiques couramment liés à la craniosynostose comprennent les syndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen et Pfeiffer.

Cependant, la plupart des enfants atteints de craniosténose sont par ailleurs en bonne santé et ont une intelligence normale.

Les symptômes dépendent du type de craniosténose. Ils peuvent inclure :

• Pas de « point faible » (fontanelle) sur le crâne du nouveau-né
• Une crête dure surélevée le long des sutures affectées
• Forme de tête inhabituelle
• Augmentation lente ou nulle de la taille de la tête au fil du temps à mesure que le bébé grandit

Les types de craniosténose sont :

• La synostose sagittale (scaphocéphalie) est le type le plus courant. Il affecte la suture principale tout en haut de la tête. La fermeture précoce oblige la tête à devenir longue et étroite, au lieu d’être large. Les bébés de ce type ont tendance à avoir un front large. Il est plus fréquent chez les garçons que chez les filles.
• La plagiocéphalie frontale est le deuxième type le plus courant. Il affecte la suture qui va d’une oreille à l’autre sur le dessus de la tête. Il se produit généralement d’un seul côté, provoquant un front aplati, un sourcil levé et une oreille proéminente de ce côté. Le nez du bébé peut également sembler être tiré vers ce côté. Ceci est plus fréquent chez les filles que chez les garçons.
• La synostose métopique est une forme rare qui affecte la suture proche du front. La forme de la tête de l’enfant peut être qualifiée de trigonocéphalie, car le sommet de la tête apparaît triangulaire, avec un front étroit ou pointu. Elle peut varier de légère à sévère.

Le fournisseur de soins de santé sentira la tête du nourrisson et procédera à un examen physique.

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Mesurer la circonférence de la tête du nourrisson
• Radiographies du crâne
• CT scan de la tête

Les visites de santé sont une partie importante des soins de santé de votre enfant. Ils permettent au fournisseur de vérifier régulièrement la croissance de la tête de votre enfant au fil du temps. Cela aidera à identifier les problèmes tôt.

La chirurgie est généralement nécessaire. Cela se fait alors que le bébé est encore un nourrisson. Les objectifs de la chirurgie sont :

• Soulager toute pression sur le cerveau.
• Assurez-vous qu’il y a suffisamment de place dans le crâne pour permettre au cerveau de se développer correctement.
• Améliorer l’apparence de la tête de l’enfant.

La performance d’un enfant dépend de :

• Combien de sutures sont impliquées
• L’état de santé général de l’enfant

Les enfants atteints de cette maladie qui subissent une intervention chirurgicale se portent bien dans la plupart des cas, en particulier lorsque la maladie n’est pas associée à un syndrome génétique.

La craniosténose entraîne une déformation de la tête qui peut être grave et permanente si elle n’est pas corrigée. Les complications peuvent inclure :

• Augmentation de la pression intracrânienne
• Saisies
• Retard de développement

Appelez le fournisseur de votre enfant si votre enfant a :

• Forme de tête inhabituelle
• Problèmes de croissance
• Crêtes surélevées inhabituelles sur le crâne

Site Web des centres de contrôle et de prévention des maladies. Faits sur la craniosténose. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Mis à jour le 1er novembre 2018. Consulté le 24 octobre 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosténose : générale. Dans : Graham JM, Sanchez-Lara PA, éds. Modèles reconnaissables de déformation humaine de Smith. 4e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chap. 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Anomalies congénitales du système nerveux central. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chap. 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Impact du moment de la chirurgie pour la craniosynostose sur les résultats neurodéveloppementaux : une revue systématique. J Neurosurg Pédiatre. 2019;23(4):442-454. PMID : 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.