Craniopharyngiome

La cause exacte de la tumeur est inconnue.

Cette tumeur touche le plus souvent les enfants de 5 à 10 ans. Les adultes peuvent parfois être touchés. Les garçons et les filles sont également susceptibles de développer cette tumeur.

Le craniopharyngiome provoque des symptômes par :

• Augmentation de la pression sur le cerveau, généralement due à l’hydrocéphalie
• Perturbation de la production d’hormones par l’hypophyse
• Pression ou dommage au nerf optique

Une pression accrue sur le cerveau peut causer :

• Mal de tête
• La nausée
• Vomissements (surtout le matin)

Les dommages à l’hypophyse provoquent des déséquilibres hormonaux qui peuvent entraîner une soif et une miction excessives et un ralentissement de la croissance.

Lorsque le nerf optique est endommagé par la tumeur, des problèmes de vision se développent. Ces défauts sont souvent permanents. Ils peuvent s’aggraver après une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur.

Des problèmes de comportement et d’apprentissage peuvent être présents.

Votre fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique. Des tests seront effectués pour vérifier la présence d’une tumeur. Ceux-ci peuvent inclure :

• Tests sanguins pour mesurer les niveaux d’hormones
• CT scan ou IRM du cerveau
• Examen du système nerveux

Le but du traitement est de soulager les symptômes. Habituellement, la chirurgie a été le traitement principal du craniopharyngiome. Cependant, la radiothérapie au lieu de la chirurgie ou avec une chirurgie plus petite peut être le meilleur choix pour certaines personnes.

Dans les tumeurs qui ne peuvent pas être complètement éliminées par la chirurgie seule, la radiothérapie est utilisée. Si la tumeur a un aspect classique au scanner, une biopsie peut ne pas être nécessaire si un traitement par radiothérapie seule est prévu.

La radiochirurgie stéréotaxique est pratiquée dans certains centres médicaux.

Cette tumeur est mieux traitée dans un centre expérimenté dans le traitement des craniopharyngiomes.

En général, les perspectives sont bonnes. Il y a 80 à 90 % de chances de guérison si la tumeur peut être complètement enlevée par chirurgie ou traitée avec de fortes doses de radiation. Si la tumeur réapparaît, elle réapparaîtra le plus souvent dans les 2 premières années après la chirurgie.

Les perspectives dépendent de plusieurs facteurs, notamment :

• Si la tumeur peut être complètement enlevée
• Quels sont les problèmes du système nerveux et les déséquilibres hormonaux causés par la tumeur et le traitement

La plupart des problèmes d’hormones et de vision ne s’améliorent pas avec le traitement. Parfois, le traitement peut même les aggraver.

Il peut y avoir des problèmes hormonaux, visuels et nerveux à long terme après le traitement du craniopharyngiome.

Lorsque la tumeur n’est pas complètement retirée, la condition peut réapparaître.

Appelez votre fournisseur pour les symptômes suivants :

• Maux de tête, nausées, vomissements ou problèmes d’équilibre (signes d’une pression accrue sur le cerveau)
• Augmentation de la soif et de la miction
• Mauvaise croissance chez un enfant
• Changements visuels

Styne DM. Physiologie et troubles de la puberté. Dans : Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Manuel Williams d’endocrinologie. 14e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 :chapitre 26.

Suh JH, Chao ST, Murphy ES, Recinos PF. Tumeurs hypophysaires et craniopharyngiomes. Dans : Tepper JE, Foote RL, Michalski JM, eds. Radio-oncologie clinique de Gunderson & Tepper. 5e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chap. 34.

Zaky W, Ater JL, Khatua S. Tumeurs cérébrales chez l’enfant. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 :chapitre 524.