Coarctation de l’aorte

La cause exacte de la coarctation de l’aorte est inconnue. Elle résulte d’anomalies du développement de l’aorte avant la naissance.

La coarctation de l’aorte est une anomalie congénitale dans laquelle l’aorte, l’artère principale du cœur, est rétrécie. Le rétrécissement entraîne une pression artérielle élevée avant le point de coarctation et une pression artérielle basse au-delà du point de coarctation. Le plus souvent, la coarctation est localisée de sorte qu’il y ait une pression artérielle élevée dans le haut du corps et les bras et une pression artérielle basse dans le bas du corps et les jambes. Les symptômes peuvent inclure une hypertension localisée, des pieds ou des jambes froids, une diminution des performances physiques et une insuffisance cardiaque.

La coarctation aortique est plus fréquente chez les personnes atteintes de certains troubles génétiques, tels que le syndrome de Turner.

La coarctation aortique est l’une des affections cardiaques les plus courantes présentes à la naissance (malformations cardiaques congénitales). Cette anomalie représente environ 5 % de toutes les malformations cardiaques congénitales. Il est le plus souvent diagnostiqué chez les enfants ou les adultes de moins de 40 ans.

Les personnes qui ont ce problème avec leur aorte peuvent également avoir une zone faible dans la paroi des vaisseaux sanguins de leur cerveau. Cette faiblesse fait gonfler ou gonfler le vaisseau sanguin. C’est ce qu’on appelle un anévrisme de la baie. Il peut augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral.

La coarctation de l’aorte peut être observée avec d’autres malformations cardiaques congénitales, telles que :

• Valve aortique bicuspide
• Sténose aortique
• Communication interventriculaire
• Persistance du canal artériel

Les symptômes dépendent de la quantité de sang qui peut circuler dans l’artère. D’autres malformations cardiaques peuvent également jouer un rôle.

Environ la moitié des nouveau-nés atteints de ce problème auront des symptômes au cours des premiers jours de leur vie. Ceux-ci peuvent inclure une respiration rapide, des problèmes d’alimentation, une irritabilité accrue et une somnolence accrue ou une mauvaise réactivité. Dans les cas graves, le nourrisson peut développer une insuffisance cardiaque et un état de choc.

Dans les cas moins graves, les symptômes peuvent ne pas se développer tant que l’enfant n’a pas atteint l’adolescence. Les symptômes comprennent :

• Douleur thoracique
• Pieds ou jambes froids
• Vertiges ou évanouissement
• Diminution de la capacité à faire de l’exercice
• Retard de croissance
• Crampes aux jambes avec l’exercice
• Saignement de nez
• Mauvaise croissance
• Mal de tête battant
• Essoufflement

Il peut aussi n’y avoir aucun symptôme.

Le fournisseur de soins de santé procédera à un examen physique et vérifiera la tension artérielle et le pouls dans les bras et les jambes.

• Le pouls dans la région de l’aine (fémorale) ou des pieds sera plus faible que le pouls dans les bras ou le cou (carotide). Parfois, le pouls fémoral peut ne pas être ressenti du tout.
• La tension artérielle dans les jambes est généralement plus faible que dans les bras. La tension artérielle est généralement plus élevée dans les bras après la petite enfance.

Le prestataire utilisera un stéthoscope pour écouter le cœur et vérifier les souffles. Les personnes atteintes de coarctation aortique ont souvent un souffle rauque qui peut être entendu sous la clavicule gauche ou à l’arrière. D’autres types de souffles peuvent également être présents.

La coarctation est souvent découverte lors du premier examen d’un nouveau-né ou d’un examen de santé. Prendre le pouls d’un nourrisson est une partie importante de l’examen, car il se peut qu’il n’y ait aucun autre symptôme tant que l’enfant n’est pas plus âgé.

Les tests pour diagnostiquer cette condition peuvent inclure:

• Cathétérisme cardiaque et aortographie
• Radiographie pulmonaire
• L’échocardiographie est le test le plus courant pour diagnostiquer cette condition, et il peut également être utilisé pour surveiller la personne après la chirurgie
• Une tomodensitométrie cardiaque peut être nécessaire chez les enfants plus âgés
• Une IRM ou une angiographie IRM du thorax peut être nécessaire chez les enfants plus âgés

L’échographie Doppler et le cathétérisme cardiaque peuvent être utilisés pour voir s’il existe des différences de pression artérielle dans différentes zones de l’aorte.

La plupart des nouveau-nés présentant des symptômes subiront une intervention chirurgicale soit juste après la naissance, soit peu de temps après. Ils recevront d’abord des médicaments pour les stabiliser.

Les enfants qui sont diagnostiqués lorsqu’ils sont plus âgés auront également besoin d’une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, les symptômes ne sont pas aussi graves, donc plus de temps peut être pris pour planifier une intervention chirurgicale.

Pendant la chirurgie, la partie rétrécie de l’aorte sera enlevée ou ouverte.

• Si la zone à problème est petite, les deux extrémités libres de l’aorte peuvent être reconnectées. C’est ce qu’on appelle une anastomose bout à bout.
• Si une grande partie de l’aorte est retirée, une greffe ou l’une des propres artères du patient peut être utilisée pour combler l’espace. La greffe peut être artificielle ou provenir d’un cadavre.

Parfois, les médecins essaient d’étirer la partie rétrécie de l’aorte en utilisant un ballonnet élargi à l’intérieur du vaisseau sanguin. Ce type de procédure s’appelle une angioplastie par ballonnet. Il peut être fait à la place de la chirurgie, mais il a un taux d’échec plus élevé.

Les enfants plus âgés ont généralement besoin de médicaments pour traiter l’hypertension artérielle après une intervention chirurgicale. Certains auront besoin d’un traitement à vie pour ce problème.

La coarctation de l’aorte peut être guérie par la chirurgie. Les symptômes s’améliorent rapidement après la chirurgie.

Cependant, il existe un risque accru de décès dû à des problèmes cardiaques chez les personnes dont l’aorte a été réparée. Un suivi à vie avec un cardiologue est encouragé.

Sans traitement, la plupart des gens meurent avant l’âge de 40 ans. Pour cette raison, les médecins recommandent le plus souvent que la personne subisse une intervention chirurgicale avant l’âge de 10 ans. La plupart du temps, l’intervention chirurgicale pour réparer la coarctation est pratiquée pendant la petite enfance.

Le rétrécissement ou la coarctation de l’artère peut réapparaître après la chirurgie. Cela est plus probable chez les personnes qui ont subi une intervention chirurgicale en tant que nouveau-né.

Les complications qui peuvent survenir avant, pendant ou peu après la chirurgie comprennent :

• Une zone de l’aorte devient très grande ou gonfle
• Déchirure dans la paroi de l’aorte
• Rupture de l’aorte
• Saignement dans le cerveau
• Développement précoce de la maladie coronarienne (CAD)
• Endocardite (infection du cœur)
• Arrêt cardiaque
• Enrouement
• Problèmes rénaux
• Paralysie de la moitié inférieure du corps (une complication rare de la chirurgie pour réparer la coarctation)
• Hypertension artérielle sévère
• Accident vasculaire cérébral

Les complications à long terme comprennent :

• Rétrécissement continu ou répété de l’aorte
• Endocardite
• Hypertension artérielle

Appelez votre fournisseur si :

• Vous ou votre enfant avez des symptômes de coarctation de l’aorte
• Vous développez des évanouissements ou des douleurs thoraciques (cela peut être des signes d’un problème grave)

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir ce trouble. Cependant, être conscient de votre risque peut conduire à un diagnostic et à un traitement précoces.

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