Cirrhose biliaire primitive

La cause de l’inflammation des voies biliaires dans le foie n’est pas connue. Cependant, la cirrhose biliaire primitive est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire de votre corps attaque par erreur les tissus sains. La maladie peut être liée à des troubles auto-immuns tels que :

• Maladie coeliaque
• Phénomène Raynaud
• Syndrome sec (yeux ou bouche secs)
• Maladie thyroïdienne

La maladie touche le plus souvent les femmes d’âge moyen.

Plus de la moitié des personnes ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic. Les symptômes commencent le plus souvent lentement. Les premiers symptômes peuvent inclure :

• Nausées et maux de ventre

• Fatigue et perte d’énergie
• Dépôts graisseux sous la peau
• Selles grasses
• Démangeaison
• Manque d’appétit et perte de poids

À mesure que la fonction hépatique s’aggrave, les symptômes peuvent inclure :

• Accumulation de liquide dans les jambes (œdème) et dans l’abdomen (ascite)
• Couleur jaune de la peau, des muqueuses ou des yeux (jaunisse)
• Rougeur sur les paumes des mains
• Chez les hommes, impuissance, rétrécissement des testicules et gonflement des seins
• Ecchymoses faciles et saignements anormaux, le plus souvent dus à des veines enflées du tube digestif
• Confusion ou problèmes de réflexion
• Selles pâles ou argileuses

Le fournisseur de soins de santé fera un examen physique.

Les tests suivants peuvent vérifier si votre foie fonctionne correctement :

• Test sanguin d’albumine
• Tests de la fonction hépatique (la phosphatase alcaline sérique est la plus importante)
• Temps de Quick (TP)
• Tests sanguins de cholestérol et de lipoprotéines

D’autres tests qui peuvent aider à mesurer la gravité de la maladie du foie peuvent être :

• Taux d’immunoglobuline M élevé dans le sang
• Biopsie du foie
• Anticorps anti-mitochondriaux (les résultats sont positifs dans environ 95% des cas)
• Types spéciaux d’échographie ou d’IRM qui mesurent la quantité de tissu cicatriciel (peut être appelé élastographie)
• Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM)

Le but du traitement est de soulager les symptômes et de prévenir les complications.

La cholestyramine (ou colestipol) peut réduire les démangeaisons. L’acide ursodésoxycholique peut améliorer l’élimination de la bile de la circulation sanguine. Cela peut améliorer la survie de certaines personnes. Un nouveau médicament appelé acide obéticholique (Ocaliva) est également disponible.

La thérapie de remplacement des vitamines restaure les vitamines A, K, E et D, qui sont perdues dans les selles grasses. Un supplément de calcium ou d’autres médicaments pour les os peuvent être ajoutés pour prévenir ou traiter les os faibles ou mous.

Une surveillance et un traitement à long terme de l’insuffisance hépatique sont nécessaires.

La transplantation hépatique peut réussir si elle est effectuée avant l’apparition de l’insuffisance hépatique.

Le résultat peut varier. Si la maladie n’est pas traitée, la plupart des gens mourront sans greffe du foie. Environ un quart des personnes atteintes de la maladie depuis 10 ans souffriront d’une insuffisance hépatique. Les médecins peuvent désormais utiliser un modèle statistique pour prédire le meilleur moment pour effectuer la greffe. D’autres maladies, telles que l’hypothyroïdie et l’anémie, peuvent également se développer.

Une cirrhose progressive peut entraîner une insuffisance hépatique. Les complications peuvent inclure :

• Saignement
• Dommages au cerveau (encéphalopathie)
• Déséquilibre hydrique et électrolytique
• Insuffisance rénale
• Malabsorption
• Malnutrition
• Os mous ou faibles (ostéomalacie ou ostéoporose)
• Ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale)
• Risque accru de cancer du foie

Appelez votre fournisseur si vous avez :

• Gonflement abdominal
• Sang dans les selles

• Confusion

• Jaunisse

• Démangeaisons de la peau qui ne disparaissent pas et qui ne sont pas liées à d’autres causes

• Vomir du sang

Eaton JE, Lindor KD. Cholangite biliaire primitive. Dans : Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, éd. Maladie gastro-intestinale et hépatique de Sleisenger et Fordtran. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2021 : chap 91.

Fogel EL, Sherman S. Maladies de la vésicule biliaire et des voies biliaires. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 146.

Lampes LW. Foie : maladies non néoplasiques. Dans : Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, éd. Pathologie chirurgicale de Rosai et Ackerman. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chap. 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrhose : diagnostic et gestion. Suis un médecin de famille. 2019;100(12):759-770. PMID : 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.