Cholangite sclérosante

La cause de cette condition est inconnue dans la plupart des cas.

La maladie peut être observée chez les personnes qui ont :

• Maladie inflammatoire de l’intestin (MICI) telle que la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn
• Maladies auto-immunes
• Pancréatite chronique (pancréas enflammé)
• Sarcoïdose (une maladie qui provoque une inflammation dans diverses parties du corps)

Des facteurs génétiques peuvent également être responsables. La cholangite sclérosante survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Ce trouble est rare chez les enfants.

La cholangite sclérosante peut également être causée par :

• Cholédocholithiase (calculs biliaires dans les voies biliaires)
• Infections du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires

Les premiers symptômes sont généralement :

• Fatigue
• Démangeaison
• Jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)

Cependant, certaines personnes ne présentent aucun symptôme.

D’autres symptômes peuvent inclure:

• Foie hypertrophié
• Hypertrophie de la rate
• Perte d’appétit et perte de poids
• Répétez les épisodes de cholangite

Même si certaines personnes ne présentent aucun symptôme, des tests sanguins montrent qu’elles ont une fonction hépatique anormale. Votre fournisseur de soins de santé recherchera :

• Maladies qui causent des problèmes similaires
• Maladies qui surviennent souvent avec cette condition (en particulier les MII)
• Calculs biliaires

Les tests qui montrent une cholangite comprennent :

• Scanner abdominal
• Échographie abdominale
• Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
• Biopsie du foie
• Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
• Cholangiographie transhépatique percutanée (PTC)

Les tests sanguins comprennent les enzymes hépatiques (tests de la fonction hépatique).

Les médicaments qui peuvent être utilisés comprennent :

• Cholestyramine (comme Prevalite) pour traiter les démangeaisons
• Acide ursodésoxycholique (ursodiol) pour améliorer la fonction hépatique
• Vitamines liposolubles (D, E, A, K) pour remplacer ce qui est perdu par la maladie elle-même
• Antibiotiques pour traiter les infections des voies biliaires

Ces interventions chirurgicales peuvent être réalisées :

• Insertion d’un tube long et fin avec un ballonnet à son extrémité pour ouvrir le rétrécissement (dilatation endoscopique par ballonnet des sténoses)
• Placement d’un drain ou d’un tube pour un rétrécissement majeur (rétrécissements) des voies biliaires
• La proctocolectomie (ablation du côlon et du rectum, pour les personnes atteintes à la fois de colite ulcéreuse et de cholangite sclérosante) n’affecte pas la progression de la cholangite sclérosante primitive (CSP)
• Greffe du foie

La façon dont les gens s’en sortent varie. La maladie a tendance à s’aggraver avec le temps. Parfois, les gens développent :

• Ascite (accumulation de liquide dans l’espace entre la muqueuse de l’abdomen et les organes abdominaux) et varices (veines élargies)
• Cirrhose biliaire (inflammation des voies biliaires)
• Insuffisance hépatique
• Jaunisse persistante

Certaines personnes développent des infections des voies biliaires qui reviennent sans cesse.

Les personnes atteintes de cette maladie ont un risque élevé de développer un cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome). Ils doivent être contrôlés régulièrement avec un test d’imagerie hépatique et des analyses de sang. Les personnes qui ont également une MII peuvent avoir un risque accru de développer un cancer du côlon ou du rectum et devraient subir une coloscopie périodique.

Les complications peuvent inclure :

• Varices oesophagiennes hémorragiques
• Cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome)
• Cirrhose et insuffisance hépatique
• Infection du système biliaire (cholangite)
• Rétrécissement des voies biliaires
• Carences en vitamines

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