Cardiopathie cyanotique

Normalement, le sang revient du corps et circule dans le cœur et les poumons.

• Le sang pauvre en oxygène (sang bleu) retourne du corps vers le côté droit du cœur.
• Le côté droit du cœur pompe ensuite le sang vers les poumons, où il capte plus d’oxygène et devient rouge.
• Le sang riche en oxygène retourne des poumons vers le côté gauche du cœur. De là, il est pompé vers le reste du corps.

Les malformations cardiaques avec lesquelles les enfants naissent peuvent modifier la façon dont le sang circule dans le cœur et les poumons. Ces défauts peuvent entraîner une diminution du flux sanguin vers les poumons. Ils peuvent également entraîner un mélange de sang bleu et rouge. Cela provoque le pompage de sang mal oxygéné vers le corps. Par conséquent:

• Le sang qui est pompé vers le corps contient moins d’oxygène.
• Moins d’oxygène délivré au corps peut rendre la peau bleue (cyanose).

Certaines de ces malformations cardiaques impliquent les valves cardiaques. Ces défauts forcent le sang bleu à se mélanger au sang rouge par des canaux cardiaques anormaux. Les valves cardiaques se trouvent entre le cœur et les gros vaisseaux sanguins qui amènent le sang vers et depuis le cœur. Ces valvules s’ouvrent suffisamment pour que le sang puisse s’écouler. Ensuite, ils se ferment, empêchant le sang de refluer.

Les défauts des valves cardiaques pouvant provoquer une cyanose comprennent :

• La valve tricuspide (la valve entre les 2 cavités du côté droit du cœur) peut être absente ou incapable de s’ouvrir suffisamment.
• La valve pulmonaire (la valve entre le cœur et les poumons) peut être absente ou incapable de s’ouvrir suffisamment.
• La valve aortique (la valve entre le cœur et le vaisseau sanguin vers le reste du corps) est incapable de s’ouvrir suffisamment.

D’autres malformations cardiaques peuvent inclure des anomalies dans le développement des valves ou dans l’emplacement et les connexions entre les vaisseaux sanguins. Voici quelques exemples :

• Coarctation ou interruption complète de l’aorte
• Anomalie d’Ebstein
• Syndrome hypoplasique du coeur gauche
• Tétralogie de Fallot
• Retour veineux pulmonaire total anormal
• Transposition des grandes artères
• Tronc artériel

La tétralogie de Fallot est une anomalie congénitale du cœur consistant en quatre anomalies qui se traduit par un sang insuffisamment oxygéné pompé vers le corps. Il est classé comme une malformation cardiaque cyanotique parce que la maladie entraîne une cyanose, une coloration bleu-violet de la peau et un essoufflement dû à de faibles niveaux d’oxygène dans le sang. La chirurgie pour réparer les défauts du cœur est généralement pratiquée entre 3 et 5 ans. Dans les formes plus sévères, la chirurgie peut être indiquée plus tôt. Dans la plupart des cas, le cœur peut être corrigé chirurgicalement et le résultat est bon.

Certaines conditions médicales chez la mère peuvent augmenter le risque de certaines maladies cardiaques cyanotiques chez le nourrisson. Voici quelques exemples :

• Exposition aux produits chimiques
• Syndromes génétiques et chromosomiques, tels que le syndrome de Down, la trisomie 13, le syndrome de Turner, le syndrome de Marfan et le syndrome de Noonan
• Infections (telles que la rubéole) pendant la grossesse
• Taux de sucre dans le sang mal contrôlé chez les femmes atteintes de diabète pendant la grossesse
• Médicaments prescrits par votre fournisseur de soins de santé ou achetés par vous-même et utilisés pendant la grossesse
• Drogues illicites consommées pendant la grossesse

Certaines malformations cardiaques causent des problèmes majeurs juste après la naissance.

Le principal symptôme est la cyanose qui est une couleur bleuâtre des lèvres, des doigts et des orteils causée par la faible teneur en oxygène dans le sang. Cela peut se produire pendant que l’enfant se repose ou seulement lorsqu’il est actif.

La cardiopathie cyanotique est une malformation cardiaque congénitale qui entraîne de faibles niveaux d’oxygène dans le sang et donne aux lèvres, aux doigts et aux orteils de l’enfant une apparence bleue (cyanose).

Certains enfants ont des problèmes respiratoires (dyspnée). Ils peuvent se mettre en position accroupie après une activité physique pour soulager l’essoufflement.

D’autres ont des sorts au cours desquels leur corps est soudainement privé d’oxygène. Au cours de ces périodes, les symptômes peuvent inclure :

• Anxiété
• Respiration trop rapide (hyperventilation)
• Augmentation soudaine de la couleur bleuâtre de la peau

Les nourrissons peuvent se fatiguer ou transpirer pendant la tétée et ne pas prendre autant de poids qu’ils le devraient.

Des évanouissements (syncope) et des douleurs thoraciques peuvent survenir.

Les autres symptômes dépendent du type de maladie cardiaque cyanotique et peuvent inclure :

• Problèmes d’alimentation ou diminution de l’appétit, entraînant une mauvaise croissance
• Peau grisâtre
• Yeux ou visage gonflés
• La fatigue tout le temps

L’examen physique confirme la cyanose. Les enfants plus âgés peuvent avoir les doigts matraqués.

Le médecin écoutera le cœur et les poumons avec un stéthoscope. Des bruits cardiaques anormaux, un souffle cardiaque et des crépitements pulmonaires peuvent être entendus.

Les tests varieront en fonction de la cause, mais peuvent inclure :

• Radiographie pulmonaire
• Vérification du niveau d’oxygène dans le sang à l’aide d’un test des gaz du sang artériel ou en le vérifiant à travers la peau avec un oxymètre de pouls
• Formule sanguine complète (CBC)
• ECG (électrocardiogramme)
• Examen de la structure cardiaque et des vaisseaux sanguins à l’aide d’un échocardiogramme ou d’une IRM du cœur
• Passage d’un mince tube flexible (cathéter) dans le côté droit ou gauche du cœur, généralement à partir de l’aine (cathétérisme cardiaque)
• Moniteur d’oxygène transcutané (oxymètre de pouls)
• Écho-Doppler

Certains nourrissons peuvent avoir besoin de rester à l’hôpital après la naissance pour pouvoir recevoir de l’oxygène ou être placés sous respirateur artificiel. Ils peuvent recevoir des médicaments pour :

• Débarrassez-vous des liquides supplémentaires
• Aide le cœur à pomper plus fort
• Gardez certains vaisseaux sanguins ouverts
• Traiter les battements cardiaques ou les rythmes anormaux

Le traitement de choix pour la plupart des maladies cardiaques congénitales est la chirurgie pour réparer le défaut. Il existe de nombreux types de chirurgie, selon le type de malformation congénitale. La chirurgie peut être nécessaire peu de temps après la naissance, ou elle peut être retardée pendant des mois, voire des années. Certaines interventions chirurgicales peuvent être organisées à mesure que l’enfant grandit.

Votre enfant devra peut-être prendre des diurétiques et d’autres médicaments pour le cœur avant ou après la chirurgie. Assurez-vous de suivre le bon dosage. Un suivi régulier avec le fournisseur est important.

De nombreux enfants qui ont subi une chirurgie cardiaque doivent prendre des antibiotiques avant, et parfois après, des soins dentaires ou d’autres procédures médicales. Assurez-vous d’avoir des instructions claires de la part du cardiologue de votre enfant.

Demandez au fournisseur de votre enfant avant de recevoir des vaccins. La plupart des enfants peuvent suivre les directives recommandées pour les vaccinations infantiles.

Les perspectives dépendent du trouble spécifique et de sa gravité.

Les complications de la cardiopathie cyanotique comprennent :

• Rythmes cardiaques anormaux et mort subite
• Hypertension artérielle à long terme (chronique) dans les vaisseaux sanguins des poumons
• Arrêt cardiaque
• Infection au coeur
• Accident vasculaire cérébral
• Décès

Appelez votre prestataire si votre bébé a :

• Peau bleuâtre (cyanose) ou peau grisâtre
• Difficulté respiratoire
• Douleur thoracique ou autre douleur
• Étourdissements, évanouissements ou palpitations cardiaques
• Problèmes d’alimentation ou perte d’appétit
• Fièvre, nausées ou vomissements
• Yeux ou visage gonflés
• La fatigue tout le temps

Les femmes enceintes devraient recevoir de bons soins prénataux.

• Évitez de consommer de l’alcool et des drogues pendant la grossesse.
• Dites à votre médecin que vous êtes enceinte avant de prendre tout médicament prescrit.
• Faites une analyse de sang au début de la grossesse pour voir si vous êtes immunisée contre la rubéole. Si vous n’êtes pas immunisée, vous devez éviter toute exposition à la rubéole et vous faire vacciner juste après l’accouchement.
• Les femmes enceintes atteintes de diabète devraient essayer de bien contrôler leur glycémie.

Certains facteurs héréditaires peuvent jouer un rôle dans les cardiopathies congénitales. De nombreux membres de la famille peuvent être touchés. Si vous envisagez de tomber enceinte, parlez à votre médecin du dépistage des maladies génétiques.

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