Cardiomyopathie hypertrophique


Causes

La cardiomyopathie hypertrophique est le plus souvent transmise par les familles (héréditaire). On pense qu’il résulte de défauts dans les gènes qui contrôlent la croissance du muscle cardiaque.

Les personnes plus jeunes sont susceptibles d’avoir une forme plus sévère de cardiomyopathie hypertrophique. Cependant, la condition est observée chez les personnes de tous âges.

Symptômes

Certaines personnes atteintes de la maladie peuvent ne présenter aucun symptôme. Ils peuvent d’abord découvrir qu’ils ont le problème lors d’un examen médical de routine.

Chez de nombreux jeunes adultes, le premier symptôme de la cardiomyopathie hypertrophique est un collapsus soudain et une mort possible. Cela peut être causé par des rythmes cardiaques très anormaux (arythmies). Cela peut aussi être dû à un blocage qui empêche l’écoulement du sang du cœur vers le reste du corps.

Les symptômes courants incluent :

  • Douleur thoracique
  • Vertiges
  • Évanouissement, surtout pendant l’exercice
  • Fatigue
  • Étourdissements, en particulier avec ou après une activité ou un exercice

  • Sensation de sentir le cœur battre rapidement ou irrégulièrement (palpitations)
  • Essoufflement avec une activité ou après s’être allongé (ou s’être endormi pendant un certain temps)

Examens Et Tests

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et écoutera le cœur et les poumons avec un stéthoscope. Les signes peuvent inclure :

  • Bruits cardiaques anormaux ou souffle cardiaque. Ces sons peuvent changer avec différentes positions du corps.
  • Hypertension artérielle.

Le pouls dans vos bras et votre cou sera également vérifié. Le prestataire peut ressentir un rythme cardiaque anormal dans la poitrine.

Les tests utilisés pour diagnostiquer l’épaisseur du muscle cardiaque, les problèmes de circulation sanguine ou les valves cardiaques qui fuient (régurgitation de la valve mitrale) peuvent inclure :

  • Échocardiographie
  • ECG
  • Moniteur Holter 24 heures (moniteur de rythme cardiaque)
  • Cathétérisme cardiaque
  • Radiographie pulmonaire
  • IRM du coeur
  • CT scan du coeur
  • Échocardiogramme transœsophagien (ETO)

Des tests sanguins peuvent être effectués pour exclure d’autres maladies.

Les membres de la famille proche des personnes qui ont reçu un diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique peuvent être dépistés pour la maladie.

Traitement

Suivez toujours les conseils de votre fournisseur sur l’exercice si vous souffrez de cardiomyopathie hypertrophique. On vous demandera peut-être d’éviter les exercices intenses. Consultez également votre fournisseur pour des examens réguliers.

Si vous présentez des symptômes, vous aurez peut-être besoin de médicaments tels que des bêta-bloquants et des inhibiteurs calciques pour aider le cœur à se contracter et à se détendre correctement. Ces médicaments peuvent soulager les douleurs thoraciques ou l’essoufflement lors de l’exercice.

Les personnes souffrant d’arythmie peuvent avoir besoin d’un traitement, tel que :

  • Médicaments pour traiter le rythme anormal.
  • Anticoagulants pour réduire le risque de caillots sanguins (si l’arythmie est due à une fibrillation auriculaire).
  • Un stimulateur cardiaque permanent pour contrôler le rythme cardiaque.
  • Un défibrillateur implanté qui reconnaît les rythmes cardiaques potentiellement mortels et envoie une impulsion électrique pour les arrêter. Parfois, un défibrillateur est placé, même si le patient n’a pas eu d’arythmie mais présente un risque élevé d’arythmie mortelle (par exemple, si le muscle cardiaque est très épais ou faible, ou si le patient a un parent décédé subitement).

Lorsque le flux sanguin hors du cœur est gravement bloqué, les symptômes peuvent devenir graves. Une opération appelée myectomie chirurgicale peut être effectuée. Dans certains cas, les personnes peuvent recevoir une injection d’alcool dans les artères qui alimentent la partie épaissie du cœur (ablation septale à l’alcool). Les personnes qui ont cette procédure montrent souvent beaucoup d’amélioration.

Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour réparer la valve mitrale du cœur si elle fuit.

Pronostic Outlook

Certaines personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique peuvent ne présenter aucun symptôme et auront une durée de vie normale. D’autres peuvent s’aggraver lentement ou rapidement. Dans certains cas, la maladie peut évoluer en cardiomyopathie dilatée.

Les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique sont plus à risque de mort subite que les personnes non atteintes. La mort subite peut survenir à un jeune âge.

Il existe différents types de cardiomyopathie hypertrophique, qui ont des pronostics différents. Les perspectives peuvent être meilleures lorsque la maladie survient chez les personnes âgées ou lorsqu’il existe un modèle particulier d’épaisseur dans le muscle cardiaque.

La cardiomyopathie hypertrophique est une cause bien connue de mort subite chez les sportifs. Près de la moitié des décès dus à cette maladie surviennent pendant ou juste après un certain type d’activité physique.

Quand contacter un professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si :

  • Vous présentez des symptômes de cardiomyopathie hypertrophique.
  • Vous développez des douleurs thoraciques, des palpitations, des évanouissements ou d’autres symptômes nouveaux ou inexpliqués.

Les références

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Cardiomyopathie hypertrophique. Dans : Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, éd. La maladie cardiaque de Braunwald : un manuel de médecine cardiovasculaire. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Maladies du myocarde et de l’endocarde. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 54.



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