Carcinome corticosurrénalien

L’ACC est plus fréquente chez les enfants de moins de 5 ans et les adultes dans la quarantaine et la cinquantaine.

La maladie peut être liée à un syndrome cancéreux transmis par les familles (héréditaire). Les hommes et les femmes peuvent développer cette tumeur.

L’ACC peut produire les hormones cortisol, aldostérone, œstrogène ou testostérone, ainsi que d’autres hormones. Chez les femmes, la tumeur libère souvent ces hormones, ce qui peut conduire à des caractéristiques masculines.

L’ACC est très rare. La cause est inconnue.

Les symptômes d’une augmentation du cortisol ou d’autres hormones des glandes surrénales peuvent inclure :

• Bosse grasse et arrondie haut sur le dos juste en dessous du cou (bosse de buffle)
• Visage rouge et arrondi aux joues rebondies (visage lunaire)
• Obésité
• Croissance retardée (petite taille)
• Virilisation – l’apparition de caractéristiques masculines, y compris une augmentation de la pilosité corporelle (en particulier sur le visage), des poils pubiens, de l’acné, un approfondissement de la voix et une hypertrophie du clitoris (femmes)

Les symptômes d’une augmentation de l’aldostérone sont les mêmes que ceux d’un faible taux de potassium et comprennent :

• Crampes musculaires
• La faiblesse
• Douleur dans l’abdomen

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Des tests sanguins seront effectués pour vérifier les niveaux d’hormones :

• Le niveau d’ACTH sera bas.
• Le niveau d’aldostérone sera élevé.
• Le niveau de cortisol sera élevé.
• Le niveau de potassium sera bas.
• Les hormones mâles ou femelles peuvent être anormalement élevées.

Les tests d’imagerie de l’abdomen peuvent inclure :

• Ultrason
• tomodensitométrie
• IRM
• TEP scan

Le traitement primaire est la chirurgie pour enlever la tumeur. L’ACC peut ne pas s’améliorer avec la chimiothérapie. Des médicaments peuvent être administrés pour réduire la production de cortisol, qui provoque de nombreux symptômes.

Le résultat dépend de la précocité du diagnostic et du fait que la tumeur s’est propagée (métastasée). Les tumeurs qui se sont propagées entraînent généralement la mort en 1 à 3 ans.

La tumeur peut se propager au foie, aux os, aux poumons ou à d’autres régions.

Appelez votre fournisseur de soins si vous ou votre enfant présentez des symptômes d’ACC, de syndrome de Cushing ou de retard de croissance.

Allolio B, Fassnacht M. Carcinome corticosurrénal. Dans : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie : Adulte et Pédiatrique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap. 107.

Site Web de l’Institut national du cancer. Traitement du carcinome corticosurrénalien (Adulte) (PDQ) – version professionnelle de la santé. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Mis à jour le 13 novembre 2019. Consulté le 14 octobre 2020.