Atrésie pulmonaire

Comme pour la plupart des cardiopathies congénitales, il n’y a pas de cause connue d’atrésie pulmonaire. La maladie est liée à un autre type de malformation cardiaque congénitale appelée persistance du canal artériel (PDA).

L’atrésie pulmonaire peut survenir avec ou sans communication interventriculaire (VSD).

• Si la personne n’a pas de VSD, la condition est appelée atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (PA/IVS).
• Si la personne a les deux problèmes, la condition est appelée atrésie pulmonaire avec VSD. C’est une forme extrême de la tétralogie de Fallot.

Bien que les deux conditions soient appelées atrésie pulmonaire, ce sont en réalité des défauts différents. Cet article traite de l’atrésie pulmonaire sans VSD.

Les personnes atteintes d’AP/IVS peuvent également avoir une valve tricuspide peu développée. Ils peuvent également avoir un ventricule droit sous-développé ou très épais et des vaisseaux sanguins anormaux alimentant le cœur. Moins fréquemment, les structures du ventricule gauche, de la valve aortique et de l’oreillette droite sont impliquées.

Les symptômes surviennent le plus souvent dans les premières heures de la vie, bien que cela puisse prendre jusqu’à quelques jours.

Les symptômes peuvent inclure :

• Peau de couleur bleutée (cyanose)
• Respiration rapide
• Fatigue
• Mauvaises habitudes alimentaires (les bébés peuvent se fatiguer pendant l’allaitement ou transpirer pendant les tétées)
• Essoufflement

Le fournisseur de soins de santé utilisera un stéthoscope pour écouter le cœur et les poumons. Les personnes avec un PDA ont un souffle cardiaque qui peut être entendu avec un stéthoscope.

Les tests suivants peuvent être commandés :

• Radiographie pulmonaire
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme (ECG)
• Cathétérisme cardiaque
• Oxymétrie de pouls — montre la quantité d’oxygène dans le sang

Un médicament appelé prostaglandine E1 est généralement utilisé pour aider le sang à se déplacer (circuler) dans les poumons. Ce médicament maintient un vaisseau sanguin ouvert entre l’artère pulmonaire et l’aorte. Le navire s’appelle un PDA.

Plusieurs traitements sont possibles, mais dépendent de l’étendue des anomalies cardiaques qui accompagnent le défaut de la valve pulmonaire. Les traitements invasifs potentiels comprennent :

• Réparation biventriculaire – Cette chirurgie sépare le flux sanguin vers les poumons de la circulation vers le reste du corps en créant deux ventricules de pompage.
• Palliation univentriculaire – Cette chirurgie sépare le flux sanguin vers les poumons de la circulation vers le reste du corps en construisant un ventricule de pompage.
• Transplantation cardiaque.

La plupart des cas peuvent être aidés par la chirurgie. La santé d’un bébé dépend de :

• Taille et connexions de l’artère pulmonaire (l’artère qui amène le sang aux poumons)
• Comme le cœur bat bien
• À quel point les autres valves cardiaques sont-elles formées ou à quel point elles fuient

Le résultat varie en raison des différentes formes de ce défaut. Un bébé peut n’avoir besoin que d’une seule intervention ou peut avoir besoin de trois interventions chirurgicales ou plus et n’avoir qu’un seul ventricule fonctionnel.

Les complications peuvent inclure :

• Croissance et développement retardés
• Saisies
• Accident vasculaire cérébral
• Endocardite infectieuse
• Arrêt cardiaque
• Décès

Appelez votre fournisseur si le bébé a :

• Problèmes respiratoires
• Peau, ongles ou lèvres qui paraissent bleus (cyanose)

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir cette condition.

Toutes les femmes enceintes devraient bénéficier de soins prénatals de routine. De nombreuses malformations congénitales peuvent être trouvées lors des examens échographiques de routine.

Si le défaut est détecté avant la naissance, des médecins spécialistes (tels qu’un cardiologue pédiatrique, un chirurgien cardiothoracique et un néonatologiste) peuvent être présents à la naissance et prêts à aider au besoin. Cette préparation peut faire la différence entre la vie et la mort pour certains bébés.

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