Atrésie biliaire

L’atrésie biliaire se produit lorsque les voies biliaires à l’intérieur ou à l’extérieur du foie sont anormalement étroites, bloquées ou absentes. Les voies biliaires transportent un liquide digestif du foie vers l’intestin grêle pour décomposer les graisses et filtrer les déchets du corps.

La cause de la maladie n’est pas claire. Cela peut être dû à :

• Infection virale après la naissance
• Exposition à des substances toxiques
• Facteurs génétiques multiples
• Blessure périnatale
• Certains médicaments tels que la carbamazépine

Elle affecte plus souvent les personnes d’origine est-asiatique et afro-américaine.

Les voies biliaires aident à éliminer les déchets du foie et transportent des sels qui aident l’intestin grêle à décomposer (digérer) les graisses.

Chez les bébés atteints d’atrésie des voies biliaires, le flux de bile du foie vers la vésicule biliaire est bloqué. Cela peut entraîner des dommages au foie et une cirrhose du foie, qui peuvent être mortelles.

Les symptômes commencent généralement à apparaître entre 2 et 8 semaines. La jaunisse (une couleur jaune de la peau et des muqueuses) se développe lentement 2 à 3 semaines après la naissance. Le nourrisson peut prendre du poids normalement pendant le premier mois. Après ce point, le bébé perdra du poids et deviendra irritable, et sa jaunisse s’aggravera.

D’autres symptômes peuvent inclure :

• Urine foncée
• Ventre gonflé
• Selles nauséabondes et flottantes
• Selles pâles ou argileuses
• Croissance lente

Votre fournisseur de soins de santé prendra les antécédents médicaux de votre enfant et fera un examen physique pour vérifier l’hypertrophie du foie.

Les tests pour diagnostiquer l’atrésie des voies biliaires comprennent :

• Radiographie abdominale pour vérifier l’hypertrophie du foie et de la rate
• Échographie abdominale pour vérifier les organes internes
• Tests sanguins pour vérifier les taux de bilirubine totale et directe
• Scintigraphie hépatobiliaire ou scintigraphie HIDA pour vérifier le bon fonctionnement des voies biliaires et de la vésicule biliaire
• Biopsie du foie pour vérifier la gravité de la cirrhose ou pour écarter d’autres causes de jaunisse
• Radiographie des voies biliaires (cholangiographie) pour vérifier si les voies biliaires sont ouvertes ou fermées

Une opération appelée procédure du Kasaï est effectuée pour connecter le foie à l’intestin grêle. Les conduits anormaux sont contournés. La chirurgie est plus efficace si elle est effectuée avant que le bébé n’ait 8 semaines.

Une greffe du foie peut encore être nécessaire avant l’âge de 20 ans dans la plupart des cas.

Une intervention chirurgicale précoce améliorera la survie de plus d’un tiers des bébés atteints de cette maladie. Le bénéfice à long terme d’une greffe du foie n’est pas encore connu, mais on s’attend à ce qu’elle améliore la survie.

Les complications peuvent inclure :

• Infection
• Cirrhose irréversible
• Insuffisance hépatique
• Complications chirurgicales, y compris l’échec de la procédure Kasaï

Appelez votre fournisseur de soins si votre enfant semble avoir la jaunisse ou si d’autres symptômes d’atrésie des voies biliaires se développent.

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